전격성 간염
[fulminant hepatic failure]
간질환의 병력이 없는 환자에게 심한 간손상이 발생하여 급격히 간성뇌증으로 진행되는 질환
신체기관
간, 뇌
정의
간질환의 병력이 없는 건강한 사람에게서 간기능 손상으로 인한 최초 증상 발생 후 8주 이내에 급격히 간성뇌증으로 진행하는 경우, 혹은 황달이 생긴지 2주 이내 간성뇌증이 발생하는 경우를 전격성 간염이라고 한다. 황달이 생긴지 2~12주 내에 간성뇌증이 생기는 경우는 아전격성 간염으로 분류한다.
증상
가장 특징적인 임상 증상은 간성뇌증이라고 불리는 신경학적인 증후군으로 흔히 경련과 섬망과 같은 증상을 보이며, 급격히 혼수로까지 진행할 수 있을 정도로 위험하다. 간성뇌증과 함께 뇌부종이 나타날 수 있는데, 이는 급격한 뇌압의 상승으로 인한 뇌간의 헤르니아(hernia; 장기의 일부가 원래 있어야 할 장소에서 벗어난 상태)를 유발하여 환자의 상태를 위협하게 된다. 신장의 기능이 급격하게 감소하는 급성 신부전이 생길 수 있으며, 이는 아세트아미노펜의 과다 복용으로 인한 전격성 간염 시에 주로 나타난다. 또한 감염과 패혈증의 위험성도 증가하는데, 간에서 합성되는 혈액응고 인자의 생산 감소로 인한 심한 혈액응고 장애는 위장관 출혈 등의 심각한 출혈을 일으킬 수 있다.
원인
전격성 간염의 원인은 다양하지만, 흔히 바이러스 감염에 의한 경우와 약제 또는 독소에 의한 경우가 가장 흔하다. 바이러스 감염의 경우 가장 흔한 원인은 B형 간염 바이러스이며, A형 간염이나 E형 간염 바이러스, 기타 다른 바이러스의 간염도 원인이 되지만 C형 간염 바이러스가 전격성 간염을 일으킨다는 보고는 아직 없다. 약물이나 독소에 의한 전격성 간염의 경우 아세트아미노펜(acetaminophen) 과다 복용이 가장 흔한 원인이며, 우리나라의 경우 한약이나 민간요법에 의한 생약제제도 원인으로 꼽힌다. 기타 원인으로 혈관성 또는 대사성 요인을 들 수 있지만 흔하지는 않으며, 전격성 간염의 20~40%에서 그 원인을 찾지 못하는 것으로 알려져 있다.
관련신체기관
간, 뇌
진단
정확한 진단을 위한 특이적인 검사는 없고 임상적인 특징으로 진단을 하게 된다. 정의 내린 바와 같이 기존에 간질환의 병력이 없는 건강한 사람에서 최초 증상의 발생으로부터 8주 이내에 급격히 간성뇌증으로 진행되는 경우 혹은 심한 간기능 손상과 함께 황달이 생긴지 2주 이내에 간성뇌증이 발생하는 경우에 전격성 간염으로 진단할 수 있다.
검사
진단을 위한 특이적인 검사는 없다.
치료
간이식 치료와 각종 합병증의 치료로 구분할 수 있다. 간이식이란 전격성 간염의 최종적인 치료법이며 생존율을 높일 수 있는 유일한 방법이다. 각종 합병증의 치료는 간이식이 가능한 병원의 중환자실에서 면밀한 진단 및 검사를 통해 시행되어야 한다.
경과/합병증
전격성 간염의 경우 간성뇌증을 포함하는 다양한 심각한 합병증이 동반되기 때문에 병의 경과 및 치료 결과가 매우 좋지 않다. 간염 바이러스나 간독소, 원인이 불명인 경우 사망률이 매우 높으며, 아세트아미노펜의 과다 복용이나 A형 간염바이러스에 의한 경우는 상대적으로 병의 경과가 좋은 편이며 치료 효과도 좋은 편이다. 간성뇌증의 중증도가 낮은 경우와 20~30대의 젊은 환자의 경우 병의 경과 및 치료 결과가 좋은 것으로 알려져 있다. 합병증으로 간성뇌증, 뇌부종, 신부전, 저혈당, 패혈증, 혈액응고 장애 등이 나타날 수 있고, 이와 더불어 여러 장기가 기능을 하지 못하는 심각한 상태로 진행될 수도 있다.
예방방법
전격성 간염의 흔한 원인인 아세트아미노펜의 과다 복용을 피하며 한약, 생약제제는 전문의의 상담을 통해 복용하는 것이 좋다. 각종 바이러스 간염의 보균자인 경우 평소에 정기적으로 추적검사를 받거나 치료를 받는 것이 도움이 된다.