신경초종
[Schwannoma]
신경을 둘러싼 슈반세포에서 기원한 종양
신체기관
뇌, 척수, 신경계, 뇌신경, 말초신경, 신경초
뇌종양, 청신경초종, 척수종양
정의
신경의 가장 바깥층에서 신경섬유를 보호하는 원통 모양의 막을 신경초(Neurilemoma)라고 하며, 이 신경초를 만드는 세포가 슈반(Schwann) 세포인데, 이러한 슈반 세포에서 발생하는 종양을 신경초종이라고 한다. 12쌍의 뇌신경에서 발생할 경우 뇌종양의 형태를 띄게 되고, 척수에서 시작되는 31쌍의 신경에서 발생할 경우 척수신경초종이라고 한다.
원인
신경초종이 발생하는 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았다. 일부에서는 신경섬유종증(Neurofibromatosis), 신경초종증(Schwannomatosis) 등 유전 질환과 관련하여 신경초종이 발생하기도 하지만, 대부분은 유전적 요인과 관련 없이 발생한다. 과거 방사선 치료와 관련된 신경초종 발생 증례가 보고되어 있기도 하다. 신경초종의 원인은 아직 정확히 알려져 있지 않습니다. 일부에서 유전질환 또는 과거 방사선 치료와 관련하여 발생할 수 있다.
증상
신경초종이 발생한 부위에 따라 다양한 증상이 발생할 수 있다. 우선 뇌신경에서 발생한 뇌종양은 뇌를 압박하여 신경학적 증상이 발생할 수 있는데, 대부분의 뇌신경들이 뇌간 및 소뇌 부위에 인접해 있어 이들 뇌부위가 압박 받으면 운동 실조(손발의 떨림이나 균형감각 저하)나 상하지의 운동 마비가 발생할 수 있고, 심한 경우 의식저하를 동반한 혼수상태를 일으킬 수 있다. 또한 이 부위의 신경초종이 뇌 척수액이 지나가는 뇌실을 압박하여 뇌척수액의 흐름을 방해할 경우 수두증이 발생할 수 있고, 이로 인한 여러 증상(두통, 구역, 구토 등 뇌압 항진 증상 및 보행장애, 인지기능 저하, 대소변 장애)이 발생할 수도 있다. 신경초종이 발생한 뇌신경에 따라서도 다음과 같은 여려 증상이 발생할 수 있다. 청신경에서 발생: 이명, 청력저하, 어지러움증, 균형감각 장애 삼차신경에서 발생: 얼굴 안면의 감각저하, 통증(삼차신경통) 하부 뇌신경(설인신경, 미주신경, 부신경, 설하신경)에서 발생: 삼킴 곤란, 쉰 목소리, 혀의 위축 발생 부위에 따라 위와 같은 증상들이 나타날 수 있으며, 특정 뇌신경에서 발생하였다 하더라도 주변에 인접한 다른 뇌신경에 영향을 주어 여러 증상이 함께 나타날 수 있다. 뇌에 발생하는 신경초종의 가장 흔한 것은 청신경초종(80~90%)이며, 다음으로 삼차신경초종(0.8~8%)이 있다. 그외 뇌신경에서 발생하는 경우는 드물다. 척수신경에서 발생한 척수신경초종은 척추강 내 가장 많이 발생하는 종양으로, 병이 진행하면 척수 기능이 완전히 상실되어, 하반신 마비나 항문 및 방광의 괄약근 부전 증상이 발생할 수 있다.
진단/검사
신경초종을 진단하기 위해서는 CT, MRI 같은 영상 검사를 시행한다. 발생한 신경이나 종양이 인접한 신경의 기능 장애 정도를 평가하기 위하여 종양의 부위에 따라 청력검사, 뇌간 유발 전위 검사, 전정기능검사, 안면신경 기능검사 등을 시행한다. 최종 확진은 병리조직 검사를 통하여 내려지게 되지만, 모든 신경초종에서 조직검사를 시행하지는 않습니다. 수술적 치료가 필요한 경우 절제를 하고 이때 조직검사를 진행하게 된다.
치료
신경초종의 치료 방법에는 수술적 제거, 감마나이프/사이버나이프 같은 방사선 수술, 방사선 치료가 있다. 대부분의 신경초종은 양성 종양으로 천천히 자라고, 증상이 없는 경우도 많아 항상 치료를 시행하지는 않는다. 종양의 위치, 크기, 증상, 환자의 나이, 기저 질환 등을 고려하여 치료여부 및 치료 방법을 결정한다. 종양의 크기가 작고, 관련된 증상이 없는 경우 특별한 치료 없이 정기적인 영상검사를 시행하며 경과 관찰하는 경우도 있다.
경과/합병증
신경초종은 대부분 양성 종양으로 천천히 자라며(1~3 mm/year), 자라지 않는 경우도 있다. 하지만 종양 내 출혈이 발생하거나 낭성 종괴를 형성하여 급속히 커지는 경우도 있다. 드물게 악성인 경우도 있어 경과 관찰을 잘 하는 것이 중요하다. 종양의 병리조직학적 소견은 양성이 많더라도, 종양에 의한 신경 손상으로 치료를 하더라도 여러 가지 신경학적 후유 장애가 발생할 수 있다.
예방방법
현재까지 발생 원인이 명확하게 밝혀진 바가 없어 조기에 발견하여 적절한 관리와 치료 계획을 세우는 것이 중요하다.
관련질병
청신경초종, 삼차신경초종, 신경섬유종증, 신경초종증, 뇌종양, 척수종양