상아질형성부전증
[Dentinogenesis imperfecta]
치아 상아질의 유전성 결함을 가진 질환
치과병원
신체기관
치아
정의
치아 법랑질 내부에 위치하는 상아질의 유전성 결함을 보이는 질환. 전 치아에 걸쳐 치아머리 및 치아뿌리의 상아질의 석회화가 불완전하며, 불규칙적으로 형성된 상아질로 구성되어 있다. [종류] 골형성부전증과 같이 나타나는 것을 “1형 상아질형성부전증”, 치아에만 단독 형태로 나타나는 것을 “2형 상아질형성부전증”, 그 외에도 특정지역(Maryland, USA)에서 관찰되는 형태를 “3형 상아질형성부전증 (brandywine type)”으로 분류한다.
원인
상아질형성부전증은 유전질환으로 상염색체 우성유전으로 나타나며, DSPP(dentin sialophosphoprotein) 유전자의 돌연변이에 의해 발생한다.
증상
유치나 영구치는 적갈색 내지 유백색을 보이며 빠르게 치아 구조의 파괴가 일어난다. 방사선사진에서 가느다란 치근과 둥그런 치관 형태를 보이며, 치수 부위는 적거나 폐쇄되어 있다. 영구치는 유치에 비해 더 좋은 형태를 보이고 파괴도 덜 심하여, 임상적으로 정상으로 보일 때도 있다.
진단/검사
[진단] 임상검사(시진)과 방사선학적 검사로 진단된다. [검사] 유전학적 원인을 확인하기 위해 유전자 검사를 시행할 수 있다.
치료
크라운으로 수복하여 치아가 심하게 마모되는 것을 예방한다. 크라운으로 치료하였음에도 치근의 형태 이상으로 인해 치근 파절이 발생할 수 있으며, 치근 파절이 발생한 경우 발치가 필요하다.
경과/합병증
치아 내부의 상아질에 결함이 있기 때문에 치아가 잇몸을 뚫고 나오면서부터 치아가 파괴되기 시작한다. 치아의 색조 변화가 심한 경우 파괴도 심하게 나타난다. 치아우식이 없는 치아에서도 치수의 병변으로 인한 염증 병소와 다발성 치근 파절이 나타날 수 있다.
관련질병
골형성부전증