혈소판 증가증
[thrombocytosis]
체내에서 지혈에 중요한 역할을 하는 혈소판이 과생산되는 상태
신체기관
혈액, 골수
세균 감염, 악성 종양, 진성 혈소판 증가증, 골수이형성 증후군
정의
체내에서 지혈에 중요한 역할을 하는 혈소판이 과생산되는 상태를 말한다. 성인에서 혈소판의 정상 범위는 혈액 1㎕(마이크로리터) 당 150,000~ 450,000로 정상범위 이상의 혈소판 수치를 보이는 경우로 정의할 수 있다. 어떤 원인에서건 골수에서 혈소판을 과생성하고 이들이 혈액으로 유입되는 경우 혈소판 증가증이 발생한다.
원인
혈소판 증가증은 혈소판의 골수 내 생산이 지나치게 증가하여 발생하는 혈액 종양에 의한 경우와, 철분 부족과 염증 등의 2차적 요인에 의한 혈소판증가증의 두 가지로 크게 분류할 수 있다. 전자는 혈소판을 생산하는 골수 자체의 이상으로 혈소판이 과생산되는 경우로 본태성혈소판증가증 (essential thrombocytnemia) 등의 골수 증식성 질환 혹은 골수 이형성 증후군 등이 해당한다. 2차적 혈소판증가증의 경우 감염 등에 의하여 체내에 사이토카인이라는 물질이 생성되어 혈소판 생성을 자극하여 혈소판증가증이 발생할 수 있으며 이를 반응성 혈소판 증가증이라고 한다. 골수 증식성 질환의 경우를 제외하고 증상이 발생하는 정도의 심한 혈소판 증가증을 가져오는 경우는 극히 드물다.
증상
가벼운 혈소판증가증은 대부분 증상이 없으며 건강 검진 등에서 우연히 발견되는 경우가 많다. 혈소판증가증이 심한 환자에서 혈관 운동 장애로 인한 두통, 시각장애, 비전형적 흉통 등이 나타나는 경우가 있고 일과성 뇌허혈과 감각이상 등이 발생할 수 있다.
진단/검사
우선 적절한 병력 청취를 통하여 1차성 요인과 2차성 요인을 구분해야 한다. 철결핍빈혈이나 염증 등이 동반된 경우, 비장절제술을 마친 후에 새롭게 발생한 혈소판증가증은 2차성 요인에 의한 것이 가능성이 높다. 1차성 요인으로 인한 혈소판증가증은 골수검사 등의 전문적인 혈액학적 검사들을 통하여 진단한다. 본태성혈소판증가증의 경우 JAK2, CALR, MPL과 같은 유전자의 돌연변이 검사가 필요할 수 있다.
치료
대부분의 혈소판 증가증은 대부분 증상이 없으며 신체에 악영향을 주지 않기 때문에 혈소판의 과생산 자체는 치료의 대상이 아니다. 특히 반응성 혈소판 증가증의 경우, 혈소판의 개수를 낮추기 위한 치료를 하는 것이 아니라, 혈소판 증가증을 가져온 원인 질환에 대한 치료를 하는 것이 원칙이다. 즉, 세균 감염에 의한 반응성 혈소판 증가증이 발생한 경우에는 세균 감염을 치료하며, 악성 종양에 의한 반응성 혈소판 증가증이 발생한 경우에는 악성종양을 치료하게 된다. 원인요인을 해결하고 쉽게 정상화되지 못할 혈소판 증가증의 경우 가벼운 정도라면 미세혈관이상이나 일시적 허혈성 수축 등을 막기 위하여 저용량 아스피린을 사용한다. 골수 증식성 질환의 경우 등에서 발생하는 증상을 동반한 심한 혈소판 증가증의 경우 혈소판을 낮추게 위한 치료를 시행해볼 수 있다. 현재 이를 위해 사용할 수 있는 약제들 중 대표적인 것으로 하이드록시유레아(hydroxyurea), 아나글레라이드(anagleride) 등이 있다.
경과/합병증
심한 혈소판증가증을 치료하지 않고 방치할 경우 동맥 및 정맥 혈전증의 위험이 커진다. 특히 고령이거나 혈소판 수치가 매우 높은 경우 뇌졸증, 심근경색, 심부정맥 혈전증, 폐 색전증, 족부 동맥폐색 등의 심각한 혈관합병증이 발생할 우려가 높아진다.
예방방법
혈전증으로 인한 치명적인 혈관합병증을 예방하기 위하여 가벼운 증가증의 경우 저용량 아스피린을 사용하고, 심한 혈소판증가증의 경우 히드록시유레아, 아나그렐라이드 등을 통한 혈소판 수 조절을 도모한다.
식이요법/생활가이드
혈소판 수치 증가를 완화시키는 특별한 식이요법은 없다. 혈소판 증가증은 혈전위험이 높으므로 혈전증을 유발할 수 있는 흡연, 고지방식, 운동부족 등의 생활 습관을 개선해야 한다.
관련질병
세균 감염, 악성 종양, 진성 혈소판 증가증, 골수이형성 증후군