혈관부종
[angioedema]
피부 하층부에 혈관에서 빠져나온 체액이 고이면서 발생하는 증상
신체기관
피부
두드러기, 아나필락시스, 유전성 혈관부종
정의
눈두덩, 입술, 얼굴, 목 안, 손, 발, 생식기 등 피하조직과 점막하조직의 부종을 뜻한다. 피부 하층부에 있는 혈관의 투과성이 증가하여 체액이 혈관에서 빠져 나와 주위 조직에 고이면서 발생하는 증상이다. 피부하층부에 발생하여 경계가 분명하지 않고 단단하며 간지러움증 보다는 통증을 간헐적으로 동반하는 경우가 많다. 비교적 느슨한 조직에서 잘 발생하는데 눈 주위, 입술 주위, 손에 생기는 경우가 흔하고, 혀, 입 안, 후두, 위장관 벽 같은 점막에도 발생한다. 위장관 발생 시 복통, 설사 등의 증상이 발생할 수 있다. 혈관부종은 두드러기와 동반되는 경우가 흔하지만, 두드러기 없이 혈관부종만 발생하는 경우도 있다.
원인
다양한 원인으로 나타날 수 있다. 알레르기성 혈관부종이 가장 흔하며 히스타민 매개로 발생하는 경우이다. 두드러기와 동반되는 경우가 많고 항히스타민제, 스테로이드 등으로 잘 치료가 될 경우 후향적으로 진단할 수 있다. 그러나 이러한 치료에 잘 반응하지 않는 경우도 있으며 이는 원인 물질이 브래디키닌 (bradykinin) 인 경우이다. 대표적으로 유전성 혈관부종이 있다. 선천적으로 보체의 대사에 관여하는 효소(C1 esterase inhibitor)가 부족하거나 기능이 떨어져 나타나는 질환이다. 어려서부터 이유 없이 혈관부종이 잘 생기고 복통을 호소하며 비슷한 증상의 가족력이 있고 두드러기가 잘 동반되지 않을 경우 의심해볼 수 있다.
증상
눈 주위, 입술 주위, 손, 혀, 입 안, 후두, 위장관 벽 등에 조직에 경계가 불분명한 부종이 발생한다. 가려움증 보다는 주로 통증을 동반한다. 기도 점막에 발생하면 호흡곤란 및 응급상황이 발생할 수 있다. 위장관 점막에 발생하면 복통, 설사 등을 동반할 수 있다.
진단/검사
대부분의 혈관부종은 증상으로 진단하므로 진단 및 검사법은 제한적인 역할만 한다. 어린 연령에서 반복적으로 혈관부종이 발생하며, 혈관부종의 가족력이 있는 등 유전성 혈관 부종이 의심되는 경우 보체 검사, C1 inhibitor 농도, 기능 등을 제한적으로 시행해 볼 수 있다.
치료
혈관부종, 특히 두드러기가 동반되었을 경우 항히스타민제나 스테로이드를 투여한다. 그러나 기도나 입 안에 심한 혈관부종이 생기면 기도를 막을 위험이 있으므로 신속한 기도 확보가 동반되어야 한다. 아나필락시스에 동반된 혈관부종이라면 즉시 에피네프린 피하주사를 시행한다. 유전성 혈관부종의 급성 발작 때에는 기도폐색과 장폐색이 발생할 수 있어 C1 inhibitor 보충 (현재 국내에서는 불가능), bradykinin 수용체 억제제, 신선동결혈장 수혈 등의 치료를 해볼 수 있다. 잦은 유전성 혈관부종의 발작 시에는 약화 남성호르몬, 혈전용해억제제 등을 예방적으로 사용할 수 있다.
경과/합병증
두드러기에 비해 혈관부종은 적절한 치료를 시행해도 다 가라앉기 까지 2일 내외로 지속되기도 한다. 기도나 입안에 혈관부종이 발생하였을 때 적절한 기도확보가 되지 않을 경우 허혈성 변화로 장기 손상이 합병증으로 발생할 수 있으므로 유의해야 한다.
예방방법
알레르기성 혈관부종이 자주 발생하고 원인 물질이나 악화요인을 알면 이를 회피하는 것이 중요하다. 회피할 수 없을 경우 항히스타민제, 스테로이드 등의 비상약을 휴대한다. 유전성 혈관부종의 경우 약화 남성호르몬, 혈전용해억제제 등을 복용하면 발생을 낮출 수 있으며 최근 여러 신약도 개발 중에 있다.
관련질병
두드러기, 아나필락시스, 유전성 혈관부종