림프종
[lymphoma]
B-림프구, T-림프구, 자연살해세포, 리드스텐버그 세포 또는 림프구와 조직구에서 기원하는 림프세포 증식 질환
정의
림프종은 B-림프구, T-림프구, 자연살해세포(natural killer, NK세포), 리드스텐버그(Reed-Sternberg)세포 또는 림프구와 조직구(팝콘세포)에서 기원하는 림프세포 증식 질환으로 단일 질환이 아니고 이질성 질환의 집합체이다. 비호지킨 림프종은 우리나라 전체 악성 림프종의 95.6%를 차지하며 호지킨 림프종은 4.4%를 차지한다. 비호지킨 림프종 중 미만성 큰 B-세포 림프종(diffuse large B-cell lymphoma)이 41.3%, 결절외변연부세포 림프종(extranodal marginal zone lymphoma of MALT type)이 18.4%, 결절외NK/T-세포 림프종(extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)이 6.1%, 주변T-세포 림프종(peripheral T-cell lymphoma, unspecified)이 5.8%로 흔하다. 비호지킨 림프종은 온몸에 나타날 수 있으며 종양이 어디로 진행될지 예측하기 어려우나 호지킨 림프종은 몸의 한정된 부분에 나타나고 종양이 퍼지는 방향도 예측할 수 있어 비교적 치료하기 쉽다. 비호지킨 림프종은 림프절(임파선)을 침범하며, 림프절 이외에 간, 폐, 골수, 피부, 위장관계통, 뇌척수액 등을 침범할 수 있다. 비호지킨 림프종의 한 아형 중 비교적 우리나라를 포함한 동양에서 흔한 결절외NK/T-세포림프종은 코 속을 침범할 수 있으며 때로는 입천장 천공을 동반하기도 한다. 호지킨 림프종은 역시림프절을 침범하는데 종격 림프절 침범을 드물지 않게 관찰할 수 있다. 림프절이 붓는 증상이 있으면 림프종을 의심해 볼 수 있으며 진단을 위해서는 수술적으로 쉽게 접근할 수 있는 림프절을 떼어내서 병리학적 검사를 시행하여야 한다. 비호지킨 림프종은 일반적으로 조직검사 소견에 따라 크게 3등급으로 구분되는데, 악성도가 낮은 ‘저등급’ 림프종은 치료에 상관없이 수년간 생존한다. 그러나 완치가 되는 환자의 비중은 높지 않다. 따라서 증세가 없는 경우 특별한 치료 없이 경과 관찰을 하기도 한다. 이에 반하여 우리나라에 가장 흔한 ‘중등급’ 림프종은 항암화학요법을 하지 않을 경우 수개월 내에 사망하나, 제대로 항암화학요법을 받을 경우에는 생존기간이 연장되면서 절반의 환자는 장기생존(완치)이 가능하다. 특히 최근에는 단세포군항체 (특히, B-세포의 경우 리툭시맙 [rituximab]의 사용)를 이용한 치료로 완치율이 더욱 향상되고 있다. 악성도가 높은 ‘고등급’ 림프종은 급성백혈병과 유사한 경과를 보이는데 적극적인 항암화학요법이 추천된다. 국한된 호지킨 림프종은 항암화학요법과 방사선치료가 주된 치료 방법이며 진행 호지킨 림프종은 항암화학요법이 주된 치료 방법이다. 치료 방법과 절차는 예후에 따라 약간씩 다를 수 있다. 각각의 림프종 치료에 대해서는 혈액종양내과 전문의의 전문적인 견해가 필요하다.
림프절 구역
림프종 양상
림프종 양전자방출 단층촬영
하위질병
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