측두엽간질
[측두엽 뇌전증, Temporal lobe epilepsy]
비정상적으로 한꺼번에 많은 수의 측두엽 뇌세포가 동조화되어 일어나는 발작이나 경련
신체기관
뇌
정의
정상적으로 뇌가 활동할 때에는 걷거나 말하거나 잠을 잘 때에 다양한 전기적 활성을 보이지만, 비정상적으로 한꺼번에 많은 수의 뇌세포가 동조화되게 되면 발작이나 경련이 발생할 수 있다. 이런 현상이 반복적으로 한 부분에 국한되어 나타날 때 국소적인 뇌전증이라고 하며, 특히 측두엽에 이런 현상이 발생하면 측두엽 뇌전증이라고 부른다. 측두엽은 인간의 감정, 응급방위반응, 단기기억을 담당하며 측두엽 발작 시 이와 관련된 증상을 보인다.
원인
발작은 주로 해부적인 결손 부위나 상처 등의 뇌병변에서 시작되나 항상 측두엽 뇌전증 원인을 밝힐 수 있는 것은 아니다. 측두엽의 일부인 해마(hippocampus)의 경화, 외상으로 인한 손상, 뇌염이나 뇌수막염 등의 감염, 저산소증으로 인한 손상, 뇌혈관의 기형, 뇌졸중, 뇌종양, 유전적인 요인 등이 측두엽 발작의 원인일 수 있다.
증상
비정상적인 감각이나 감정이 측두엽 뇌전증 발작에 선행하여 나타나는 수가 있으며, 이를 전조(aura)라고 부른다. 모든 측두엽 뇌전증 환자들이 전조 증상을 경험하는 것은 아니지만, 전조 증상이 있었음에도 이를 기억하지 못하는 경우도 있다. 대표적인 전조 증상으로는 갑작스런 공포감이나 매우 행복한 느낌, 처음 보는 대상을 이전에 보았던 것 같은 느낌이 드는 기시감, 갑작스런 이상한 냄새와 맛 그리고 복부에 무엇인가 치받쳐 오르는 듯한 감각 등이 있다. 발작은 보통 30초에서 2분간 지속되며 주변 상황에 대한 인식소실, 한 동안 어느 한 부분을 응시, 입맛을 다시거나 혀를 차기, 반복적으로 무엇인가를 씹고 삼키기, 손가락으로 긁거나 파거나 뜯기 등의 특징적인 이상한 증상을 보인다. 측두엽 뇌전증 환자들은 발작 중에 부분적으로 의식을 유지하는 수도 있으나 주변 상황에 대한 인식능력은 없으며 어떤 일이 일어났는지 기억을 못하는 경우가 있다. 발작 후에는 한동안 정신적인 혼란스러움과 말하기에 어려움을 겪으며, 발작 동안 무슨 일이 일어났는지 회상할 수 없으며 다른 사람이 발작이 있었다고 말해주지 않으면 자신이 발작했었는지 전혀 알 수 없을 수도 있다. 극단적인 경우에는 측두엽 뇌전증 발작인 전신적인 강직 간대성 대발작(Grand mall seizure, tonic-clonic seizure)으로 확대되어 완전한 의식소실과 경련을 보일 수도 있으나 측두엽 뇌전증 환자의 약 반수에서는 이런 대발작을 보이지 않는다고 알려져 있다.
진단/검사
대부분의 측두엽 뇌전증 환자들은 자신의 발작에 대해서 기억하지 못하기 때문에 가족이나 친구 등의 목격자들과 더불어 내원하게 되며, 이들의 목격담이 진단에 큰 도움이 된다. 반사 검사, 감각계 검사, 근력 검사, 근긴장도 검사, 걸음걸이와 자세, 운동조화 검사 등의 신경학적 검진을 시행한다. 판단력, 기억력에 대한 검사를 시행할 수 있으며 혈액검사가 필요할 수 있다. 뇌의 병변을 확인하기 위해 뇌파 검사(EEG) 및 뇌영상 검사(MRI, fMRI, PET, SEPCT) 등을 권유받게 된다.
치료
뇌전증의 가장 기본적인 치료법은 약물치료이며, 많은 수의 약물들이 뇌전증 치료로 사용될 수 있다. 대표적인 항경련제는 카바마제핀, 페니토인, 발프로에이트, 페노바비탈, 레베티라세탐, 토피라메이트,가바펜틴 등이 있으며, 최근 들어 라코사마이드, 페람파넬 등의 새로운 항경련제들이 지속적으로 개발되고 있다. 항경련제로 인해, 피부발진, 피로 및 어지러움 등의 부작용들을 경험하게 될 수 있어, 환자 개개인별로 가장 적합한 항경련제 종류 및 용량을 선택하는 것이 필요하다. 대략 60~70%의 환자들은 약물치료로 증상이 잘 조절되나, 30~40%의 환자들에서 약물만으로 증상 조절이 되지 않는 경우가 있다. 측두엽 부위의 결함이나 상처가 있으면 약물 조절을 어렵게 만들며 이 경우 수술 치료의 대상이 될 수 있다. 수술을 통해 뇌전증 발작의 원인인 측두엽을 제거하는 것은 종종 효과적이다. 성공률은 65~90% 정도이며, 측두엽 뇌전증의 원인에 따라서 다를 수 있다. 그러나 발작의 원인 부위가 생명의 중요한 기능을 담당하는 부분과 인접해 있거나, 원인 부위가 여러 부위인 경우에는 수술이 제한될 수 있다. 최근 감마나이프 수술을 사용하는 방법이 시도 중인데 이는 정확한 양의 방사선을 쪼여 손상 받은 뇌의 부위를 파괴하는 방법이다. 수술 이후에 뇌전증의 재발을 막기 위해 항경련제를 복용할 수 있으며 이전에 비해 약의 종류와 용량이 줄어들 수 있다. 몇몇의 경우 뇌전증 수술의 합병증이 생길 수 있다. 특히 영구적인 인지능력의 손상을 가져올 수 있다. 또한 미주신경자극(VNS) 장치가 고려될 수 있다. 항뇌전증 약물에 대해 반응을 보이지 않거나 약물에 대한 심각한 부작용이 있는 경우, 수술적 치료가 어려운 경우에 시도해 볼 수 있다. 흉부에 전기발생장치를 삽입하고 왼쪽 목 부위의 전극을 통해 미주신경에 전기 자극을 주어 뇌전증을 억제시키는 치료법이다.
경과/합병증
치료받지 않고 수년간 반복적으로 측두엽 발작을 하게 되면 특히 학습과 기억을 담당하는 뇌의 부분인 해마(hippocampus)에 손상을 야기 시켜 이 부분의 뇌세포가 사멸함으로써 기억에 큰 장애가 올 수 있다.