흉막섬유종
[pleural fibroma]
정의
흉막섬유종은 흉막에 발생한 중피성 결체조직에서 기원한 드문 종양이다. 전 세계적으로 약 800사례가 보고되었을 뿐이다. 흉막섬유종은 이전에 양성 중피종의 일종으로 생각되었으나, 몇 가지 다른 특성들이 있어 잠재적인 악성 종양으로 여겨지고 있다. 섬유종은 섬유 조직으로 구성된 종양을 통칭하는 용어로 흉막 이외에도 연부조직, 근육, 복막, 후복막, 골막, 두개내 등 인체의 어느 장기에나 발생할 수 있다. 참고로 흉막이란 흉강 내벽의 느슨한 결체조직으로 이루어진 연속된 장막을 말한다. 벽측흉막은 흉벽, 횡격막, 종격동을 둘러싸고 있으며, 장측흉막은 폐표면을 둘러싸고 있다. 벽측흉막에는 감각신경이 분포되어 있으나 장측흉막은 감각신경이 없다. 벽측흉막은 체순환으로 혈류를 공급받으며, 장측흉막은 폐순환으로부터 혈류를 공급받는다.
흉막의 구조
원인
발병 원인은 잘 알려져 있지 않다. 40~60대에서 호발하며, 남녀의 차이는 없는 것으로 보인다. 석면 노출과의 관련성은 입증되지 않았다.
증상
대부분 무증상으로 흉부촬영에서 우연히 발견된다. 흉막섬유종 환자는 호흡곤란, 흉통, 각혈 등의 호흡기 증상을 보일 수 있다. 몇몇 환자에서는 저혈당, 비대성 폐골관절병증이 나타날 수 있는데 이는 인슐린양 성장인자 때문이다. 그리고 발열, 체중감소, 피로 등의 비특이적 증상이 나타날 수 있다. 통증 없이 종양이 서서히 자라 커지게 되면 국소 압박증상이 나타나기도 한다.
진단/검사
흉막섬유종의 진단은 영상검사과 조직검사에 의한다. 흉막섬유종은 흉부방사선에서 원형이나 타원형의 고립된 종양으로 보인다. 흉부CT가 진단에 도움이 되며 대부분 균일한 연부조직의 병변으로 관찰된다. 흉부MRI나 흉부초음파가 시행되기도 한다. 조직검사로 확진한다.
치료
수술적 제거가 치료 방법이다. 종양을 완전하게 한 덩어리로 제거하는 것이 수술적 치료의 목표이다. 흉막섬유종은 매우 드문 질환이어서 추가적인 항암치료와 방사선치료의 역할을 분명하게 평가할 수는 없지만 여러 상황을 종합하여 치료 방법을 결정하게 된다.
경과/합병증
흉막섬유종이 양성인 경우 국소재발율은 8%에 불과하지만, 악성인 경우에는 60%가 넘게 재발하며 대부분 2년 이내에 사망하게 된다.
예방방법
특별한 예방방법은 없다.
식이요법/생활가이드
특별히 주의하여야 할 음식은 없다.