식도정맥류
[esophageal varix]
문맥압 증가에 의해 식도 정맥의 수가 증가하고 크기가 커져서 정맥이 혹처럼 부풀어 오르는 병
신체기관
식도
토혈 , 부종 , 혈변
정의
식도 정맥류는 문맥압 증가에 의해 식도 정맥의 수와 크기가 증가하여 정맥이 혹처럼 부풀어 오르는 질환이다. 간경변 등으로 인해 간문맥(장과 간 사이의 혈관으로 간에 영양을 공급하는 정맥계의 대혈관)에 혈액이 고여 문맥압이 높아질 경우 식도의 정맥 쪽으로 흐르는 혈류가 많아지면서 식도 정맥의 수가 많아지고 정맥이 확장되어 크기가 증가한다. 혹처럼 부풀어 올라 확장된 정맥을 정맥류(varix)라고 하는데, 이 식도 정맥류가 터지면 토혈(피를 토하는 것)이나 하혈(항문 등으로 피를 쏟음)이 발생하고 심할 경우 출혈성 쇼크에 빠져 사망에 이를 수도 있다.
증상
정맥류 출혈은 특별한 유발 인자 없이 발생하는 것이 보통이다. 정맥류 출혈 환자는 복통을 동반하지 않은 대량 토혈 혹은 흑색변 증상을 보인다. 출혈로 손실되는 혈액량 및 혈액량 감소의 정도에 따라 가벼운 기립성 빈맥(누웠다 일어났을 때 맥박이 빨리 뛰고 어지러운 증상)에서부터 심하게는 쇼크까지 동반될 수 있다.
원인
간의 동모양혈관(sinusoid; 이랑 사이에 골이 패어 있듯이 간세포 사이사이를 지나가는 혈관)은 저항이 낮기 때문에 정상 상태에서 간문맥의 압력은 5~10mmHg 정도로 유지된다. 문맥압 항진증(portal hypertension)이란 어떤 이유로든 문맥의 압력이 정상 이상으로 증가하는 경우를 말한다. 문맥압 항진증의 가장 흔한 원인은 간경변이지만 그 외에도 주혈흡충증(schistosomiasis), 문맥혈전증, 비장정맥 혈전증, 동정맥루(arteriovenous fistula), 간의 정맥폐쇄성질환(veno-occlusive disease), 바드-키아리 증후군(Budd-Chiari syndrome), 우측심부전과 같이 문맥의 흐름을 저해하거나 문맥으로의 혈류량이 지나치게 많아지는 경우 문맥압 항진증이 발생할 수 있다.
문맥압이 증가하면 주변 혈관을 통해 식도 정맥계로 전달된다. 이에 따라 식도로 흐르는 혈류가 많아져서 식도 정맥의 수와 크기가 늘어나게 되는데, 특히 하부 식도의 점막고유층(lamina propria)에 있는 심층내재정맥이 늘어나면서 정맥류가 형성된다. 정맥류가 발생하려면 문맥압이 적어도 12mmHg는 되어야 한다. 정맥류 벽의 압력이 높아지면서 파열되면 정맥류 출혈에 의해 토혈이나 하혈이 발생하고, 심할 경우 출혈성 쇼크에 빠져 사망할 수도 있다.
관련신체기관
식도
진단
식도 정맥류는 간경변 환자에서 24~80%의 유병률을 보이고, 간기능 부전의 정도와 관련이 있다. 따라서 처음 진단된 모든 간경변 환자는 내시경 검사를 통해 정맥류를 확인해야 한다.
검사
식도 정맥류는 상부 위장관 내시경을 통하여 쉽게 확인할 수 있다. 정맥류 출혈은 치사율이 높기 때문에 간경변 환자는 내시경을 통해 정맥류의 존재 유무를 미리 확인하는 것이 바람직하다. 정맥류의 발생과 성장 속도는 간경변의 원인이나 간부전 정도에 따라 다르다. 정맥류가 작은 크기에서 큰 크기로 성장하는 속도는 신생 속도보다 빠르기 때문에 처음 내시경 검사에서 정맥류가 없고 간기능이 안정적으로 유지되는 환자는 2~3년마다, 간기능의 악화 징후를 보이는 환자는 1년마다 내시경을 시행하며, 처음 내시경 검사에서 작은 정맥류가 발견된 환자는 1~2년마다 내시경을 시행한다.
치료
1) 정맥류 초출혈의 예방
간경변 환자에서 식도정맥류가 있는 경우 2년 내에 정맥류 출혈의 확률이 20~40%이며, 출혈의 위험 인자는 식도 정맥류의 크기, 적색 징후 동반 유무, 간기능 부전의 정도 등이다. 비선택적 베타차단제는 정맥류의 초출혈(최초의 출혈)을 약 40~50% 감소시키고 정맥류 출혈에 의한 사망률을 낮추는 효과가 인정되어, 대정맥류가 있는 간경변 환자의 초출혈 예방법으로 사용된다. 그러나 베타차단제를 사용해도 모든 정맥류 출혈이 예방되지는 않으며 15~20%의 환자는 2년 내에 정맥류 출혈이 발생한다. 또한 약 25~30%의 환자는 베타차단제로 치료 효과를 기대할 수 있는 증상이 아니거나, 부작용 때문에 장기적으로 투여하기가 어렵다.
출혈이 일어난 적이 없고 크기가 작은 소정맥류에서 출혈이 발생할 위험성은 대정맥류의 1/2~1/3 정도로 낮지만, 임상적으로 무시할 수 있을 정도는 아니다. 소정맥류에 대한 베타차단제의 효과는 아직 정립되어 있지 않다.
대정맥류가 있지만 베타차단제로 치료 효과를 기대할 수 있는 증상이 아니거나 부작용 때문에 치료를 견지디 못하는 경우에는 내시경을 통해 정맥류 혈관들을 특수한 작은 고무 밴드로 묶어주는 내시경 정맥류 결찰술(endoscopic variceal ligation, EVL)을 고려해 볼 수 있다.
2) 급성 정맥류 출혈의 치료
급성 정맥류 출혈의 치료 목적은 혈량저하증 교정, 신속한 지혈, 초기 재출혈 예방, 출혈과 연관된 합병증 예방, 간기능 악화 예방 등이다. 정맥류 출혈이 발생하면 우선적으로 적절한 수액 공급과 수혈을 통해 환자의 혈역학적 안정을 유지해야 한다. 이와 더불어 정맥류 출혈 시 빠른 지혈을 위해 혈관 수축제를 투여하고, 바소프레신(vasopressin)과 니트로글리세린의 병합 요법, 혈관을 수축시키는 호르몬인 바소프레신의 유도체 약물인 털리프레신(terlipressin), 소마토스타틴(somatostatin) 혹은 그 합성 유도체인 옥트레오타이드(octreotide) 등의 약물을 사용할 수 있다.
간경변이 의심되는 환자에서 임상적으로 의미 있는 상부위장관 출혈이 있으면, 혈역학적 교정과 약물요법을 시작한 후 가능한 한 빠른 시간 내에 상부위장관 내시경 검사를 시행하여 식도 정맥류 출혈이 확인되면 정맥류 혈관들을 특수한 작은 고무 밴드로 묶어주는 내시경적 정맥류 결찰술이나 정맥류에 직접 약물을 투입하여 혈관을 굳히는 내시경적 주사 경화요법을 실시한다. 활동성 출혈이 없더라도 정맥류에서 출혈한 흔적이 있거나, 다른 출혈 징후 없이 정맥류가 존재고 위내 혈액이 있으면 내시경 치료를 시행하는 것이 좋다. 풍선 탐폰 삽입법은 환자에게 심한 불편감을 주며 합병증이 있을 수 있으므로, 대량 출혈이 있으면서 약물치료에 반응하지 않는 경우에 효과적인 치료가 이루어질 때까지 일시적으로만 사용하는 것이 좋다.
약물 요법과 내시경 치료를 병행해도 출혈이 멎지 않으면 내시경 치료를 다시 시도해 볼 수 있다. 간기능이 비교적 잘 유지되는 환자의 경우에는 경내경정맥 간내 문맥간정맥 단락술(TIPS:transjugular intrahepatic portosystemic shunt)이나 원위 비신 단락술 또는 맥관 절제술과 같은 수술을 시도해 볼 수 있고, 간기능이 좋지 않은 환자의 경우에는 간이식을 고려해야 한다. 출혈을 동반한 간경변 환자의 35~66%에서 세균 감염이 동반될 수 있으며, 이는 초기 재출혈의 위험 인자이다. 예방적으로 항생제를 투여하면 생존율을 향상시킬 수 있으므로, 정맥류 출혈 환자에게는 내원 직후부터 항생제를 투여해야 한다. 위장관 출혈은 간성 뇌증을 유발시킬 수 있으며, 이 경우에는 락툴로오스(lactulose)나 락티톨(lactitol)을 사용해야 한다.
3) 식도 정맥류 재출혈의 예방
비선택적 베타차단제는 식도 정맥류 환자의 재출혈 빈도와 사망률을 낮추며 내시경 치료에 비해 합병증의 발생 빈도가 낮다. 내시경 치료를 시행하는 경우에는 정맥류가 소실될 때까지 지속적으로 시행한다. 정맥류 재출혈 예방을 위한 내시경적 정맥류 결찰술은 내시경적 주사 경화요법에 비해서 재출혈 및 합병증의 발생률이 낮고 적은 치료 횟수로 정맥류를 소실시킬 수 있다. 내시경 치료에 의해 정맥류가 소실되면 정기적으로 내시경 추적 관찰을 시행하고 정맥류가 재발한 경우 다시 내시경 치료로 정맥류를 소실시킨다.
경과/합병증
간경변 환자에서 정맥류가 발견되는 비율은 간기능 부전의 정도와 비례한다. 즉, 간기능이 안정적으로 유지되는 환자의 30%, 간기능 부전을 동반한 환자의 60%에서 정맥류가 발견된다. 정맥류는 일단 발생하면 궁극적으로 커지며 출혈의 위험성도 높아진다. 정맥류가 있는 환자의 약 30%에서 출혈이 발생하며, 출혈 발생 6주 이내의 치사율은 50%에 이른다. 정맥류 출혈의 위험 인자로는 정맥류의 크기, 정맥류의 적색 징후 동반 유무, 간기능 부전의 정도를 들 수 있다. 작은 정맥류에서 출혈이 발생할 위험성은 적다. 소정맥류가 대정맥류로 커지는 비율은 연간 10~20% 정도로 추정된다. 전체적으로 정맥류 출혈의 발생률은 연간 10~20%이지만, 대정맥류를 가진 환자에서는 연간 20~30%로 증가한다. 정맥류 출혈 환자의 60~70%는 저절로 지혈되지만 재출혈의 가능성이 매우 높다. 간기능 부전의 정도에 따라 재출혈의 위험이 높아진다. 재출혈의 위험성은 출혈 후 첫 6주 내에 30~40% 정도로 가장 높으며, 1년 이내에 재출혈이 발생할 가능성은 60% 정도이다.