비호지킨 림프종
[non-Hodgkin’s lymphoma]
B-림프구, T-림프구 또는 자연살해세포에서 기원하는 림프세포 증식질환
신체기관
림프절, 골수
이차성암, 당뇨병
정의
비호지킨림프종은 면역세포인 B세포, T세포 또는 자연살해세포(NK cell; natural killer cell)에서 기원하는 림프구 증식 질환이며, 단일 질환이 아닌 이질성 질환의 집합체이다. 우리나라 전체 악성림프종의 95.6%를 차지하며, 미만성 큰B세포 림프종(diffuse large B cell lymphoma)이 41.3%, 결절외변연부 B-세포림프종(extranodal marginal zone B cell lymphoma of MALT type)이 18.4%, 결절외 NK/T세포 림프종(extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type)이 6.1%, 주변 T세포 림프종(peripheral T cell lymphoma, unspecified)이 5.8%로 흔하다. 한국의 경우 서양에 비하여 결절외변연부 B-세포림프종과 결절외 NK/T세포 림프종, 주변 T세포 림프종이 많은 것이 특징이다. 소아 연령에서 발생하는 비호지킨 림프종은 성인과 차이가 있어 성인의 약 반수에서 나타나는 저등급 유형은 볼 수 없고, 분화되어 있지 않고 성장이 빨라 급속히 전신으로 확산되는 고등급 유형이 많다. 소아에서는 림프모구림프종 (Lymphoblastic lymphoma), 버킷 림프종 (Burkitt lymphoma), 역형성큰세포림프종 (anaplastic large cell lymphoma) 이 흔하다. 비호지킨림프종은 호지킨림프종과 비슷하게 림프절을 침범하며, 림프절 이외에도 간, 폐, 골수, 피부, 위장관계, 뇌척수액 등 온 몸에 침범할 수 있다. 온 몸에 나타날 수 있으며, 종양이 어디로 진행될지 예측하기 어렵다. 비우리나라를 포함한 동양에서 흔히 발생하는 결절외 NK/T세포 림프종은 코 속을 침범할 수 있으며, 때로는 입천장 천공을 동반하기도 한다. * 발병위치 : 림프절(목 림프절, 빗장위 림프절, 겨드랑이 림프절, 종격 림프절 등), 전신(간, 폐, 골수, 피부, 위장관계, 뇌척수액 등)
림프절 구역
원인
림프종은 몸의 면역체계를 형성하는 림프계에 악성종양이 생기는 질환으로 북미, 유럽, 호주 등에서는 높은 빈도로 발생하는 암이다. 한국에서는 모든 암 중에서 발병률과 사망률이 10번째 정도에 해당한다. 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 면역기능이 저하된 환자들에서 잘 발병하며, 일부 비호지킨림프종의 조직검사에서 특히 엡스타인-바 바이러스(Epstein-Barr virus)가 발견되는 점 등에서 면역기능이 저하가 영향을 미치는 것으로 추정된다. 다음과 같은 요인을 가진 경우 발병율이 일반인에 비하여 증가한다. - 장기이식 수술을 받고 면역억제제를 복용 중인 환자 - 후천성면역결핍증후군 환자 - 자가면역질환 등으로 면역기능이 저하된 환자
증상
림프계는 혈관처럼 온몸에 퍼져 있으면서 ‘면역 네트워크’를 형성하고 있다. 림프계는 외부 세균 혹은 바이러스의 침입을 막아주는 역할을 한다. 병균은 림프절에서 면역세포와 전투를 벌이게 되며, 이 과정에서 림프절(임파선)이 붓게 된다. 감기와 같은 감염증에서 림프절이 붓는 이유이며, 세균 혹은 바이러스의 퇴치와 더불어 부은 림프절은 다시 가라앉게 된다. 반면에 악성림프종 발병의 경우 성격이 조금 다른 림프절 종대가 발생한다. 악성림프종에서는 면역계 내에 있는 림프구 자체가 암세포로 바뀌어 조절되지 않고 증식하게 되어 림프절이 붓기 때문에, 한번 커진 림프절은 잘 줄어들지 않는다. 그밖에 원인을 알 수 없는 열이 지속되고, 식은땀이 나며, 최근 6개월간 체중이 10% 이상 감소하면 악성림프종을 의심해 볼 수 있다. 비호지킨림프종은 림프절이 붓는 증상 이외에 위장관계를 침범하여 복통, 출혈 증상이 나타날 수 있으며, 코 속을 침범하여 코막힘, 코피 등의 증상이 나타날 수도 있다. - 국소증상: 림프절이 붓는 증상 - 전신증상: 발열, 야간 발한, 체중감소 - 림프절 외 침범부위에 따른 국소 또는 전신증상: 코막힘, 코피, 복통, 혈변, 흑색변 등 소아에서는 림프절 비대 이외에도 실질 장기에서 발생하여 임상 증상을 나타내는 경향이 많다. 따라서 임상 소견은 종양의 발생 부위와 국소 또는 원격 침범 부위에 따라 다르게 나타난다. 종격에서 발생한 경우 기침과 호흡 부전이 생길 수 있다. 림프절이 경부정맥을 압박하여 목이나 얼굴에 부종이 생기게 되면 상대정맥 증후군이라 하여 응급 처치를 해야한다. 복부에서 생긴 경우에는 복부종괴, 장폐쇄, 장중첩증을 보일 수 있다.
진단/검사
중년의 성인에서 림프절이 붓는 증상이 있으면 의심해 볼 수 있으며, 진단을 위해서는 수술적으로 쉽게 접근할 수 있는 림프절을 떼어 내어서 병리학적 검사를 시행해야 한다. 림프절 이외의 장기를 침범했을 경우에도 조직검사가 필요하다. 비호지킨림프종으로 진단된 환자는 간기능, 신장기능, 골수기능을 평가하기 위하여 혈액검사를 받게 되고, 병의 침범 정도를 평가하기 위하여 가슴, 배, 골반의 전산화단층촬영(computed tomography; CT) 및 골수검사를 한다. 진단 당시 병의 침범 정도의 평가와 함께 치료 반응 평가를 위하여 양전자방출단층촬영술(positron emission tomography; PET)이 도움이 된다. 중추신경계를 침범할 수 있는 위험도가 높은 환자는 뇌척수액 검사가 요구된다.
치료
비호지킨림프종은 단일 질환이 아니고, 여러 종류의 유형이 존재하여 분류 방법도 다양하다. 일반적으로 조직검사 소견에 따라 크게 3등급으로 구분된다. 악성도가 낮은 저등급 림프종은 진행 경과가 느리며 수년간 생존한다. 증세가 없는 경우 특별한 치료 없이 경과 관찰을 하기도 한다. 중등급 림프종은 우리나라에 가장 흔하며, 항암 화학요법을 시행하지 않을 경우 수개월 내에 사망에 이르게 되지만, 항암 화학요법을 받을 경우에는 생존기간이 연장되며 다수의 환자는 장기생존(완치)이 가능하다. 고등급 림프종은 급성 백혈병과 유사한 경과를 보이며, 적극적인 항암 화학요법이 완치를 위하여 필요하다. 방사선 치료는 보조적으로 사용되는데 국소적으로 병변이 제한된 경우, 재발이 발생할 가능성이 큰 병변에 의학적 판단에 따라 방사선을 조사한다. 위나 결막 부위에 발생하는 MALT 림프종의 경우에는 방사선 치료 단독만으로 치료하기도 한다.
경과/합병증
림프종은 아형별로 위험군 분류체계가 갖추어져 있다. 위험군 분류체계 중 대표적인 것은 International Prognostic Index (IPI) 이며, 나이, 혈청 젖산탈수소효소(LDH; lactate dehydrogenase) 수치, 활동능력, 병기, 암의 침범부위에 따라 위험군을 구분한다. 림프종은 치료를 받으면 일단 호전되는 경우가 많으나, 재발이 잦다. 재발은 대부분 2년 이내에 발생한다. 고용량 항암치료 및 방사선치료를 사용하기 때문에 항암제 및 방사선치료에 의한 부작용이 발생할 수 있다.
예방방법
비만이 비호지킨림프종의 위험도를 높인다는 연구 결과가 있기는 하지만, 현재까지 비호지킨림프종을 예방할 수 있는 방법은 없다.
식이요법/생활가이드
특별한 식이요법/생활가이드는 없다.
관련질병
이차성암, 당뇨병