이마관자엽 변성
[frontotemporal degeneration]
이마앞엽(전두엽)과 앞관자엽(측두엽)에 국한된 병리적 변화로 인해 행동 및 성격 변화가 주로 나타나는 퇴행성 치매
신체기관
뇌
정의
이마관자엽변성은 이마앞엽(전두엽)과 앞관자엽(측두엽)에 국한된 병리적 변화로 인해 행동 및 성격 변화가 주로 나타나는 퇴행성 치매이다. 인지기능 중에서 언어기능과 수행기능이 주로 손상되며, 알츠하이머병과 달리 기억력은 비교적 보존되는 특징을 보인다. 전체 치매의 약 5% 정도에서 관찰된다고 추정된다. 이마관자엽변성은 45~65세에 발병하며, 알츠하이머병에 비해 보다 이른 시기에 나타나는 편이다.
원인
이마관자엽변성의 원인은 아직 알려져 있지 않지만, 일부에서 유전적인 원인이 작용한다는 보고가 있다.
증상
이마관자엽변성은 주요 증상에 따라 세 가지 아형으로 나눌 수 있다. 이마관자엽치매는 성격이나 행동이 점차 변하고 탈억제(disinhibition; 억제를 못함)에 의한 증상이 나타나며 본인이 질환을 앓고 있다는 인식이 없는 것이 특징이다. 탈억제 증상은 주로 충동적이고 강박적인 행동을 보이는 것으로 나타나며, 상황에 맞지 않는 부적절한 행동, 반사회적인 행위, 또는 비정상적인 성적 행동을 보이기도 한다. 일부에서는 자발성이 없어지고 일에 대한 의지나 동기가 없어지며 집중력이 떨어지는 모습을 보이기도 한다. 진행비유창실어증은 단어의 의미나 명칭을 알고 있지만 이름을 대거나 필요한 단어를 사용하여 적절하고 유창하게 의사 표현을 하지 못하는 것이 특징이며, 말의 의미에 대한 기억이나 이해력은 정상이다. 의미치매는 말의 유창함은 비교적 유지되지만 필요한 말이나 적절한 단어 사용이 불가능하여 말의 내용이 없거나 알 수 없게 되는 아형을 말한다.
이마관자엽 치매 환자의 MRI. 전두엽이 위축이 두드러짐.
의미 치매 환자의 MRI. 측두엽의 위축이 두드러짐.
진행성 비유창성 실어증 환자의 MRI. 브로카영역의 위축이 두드러짐.
진단/검사
다른 치매와 마찬가지로 신경심리검사를 통하여 치매 여부를 판단하고, 그 아형을 분류한다. 또한 뇌 자기공명영상(뇌 MRI) 및 양성자단층촬영(PET) 등으로 다른 치매와 감별을 시도한다. 이마관자엽변성 환자의 MRI를 보면 이마관자엽치매(FTD)는 전두엽의 위축이 두드러지고, 의미치매는 측두엽의 위축, 그리고 진행성비유창성실어증은 브로카영역의 위축이 뚜렷하다.
치료
현재 이마관자엽변성의 진행을 지연시키거나 완치를 기대할 수 있는 약물은 없다. 증상 중 우울증, 충동성, 강박행동 등은 선택적세로토닌재흡수억제제(selective serotonin reuptake inhibitor; SSRI)로 완화될 수 있지만 인지기능의 손상 완화는 기대하기 어렵다. 불안감, 공격성 등의 이상 행동은 항경련제 및 비정형 항정신병제를 투여하여 조절할 수 있다.
경과/합병증
이마관자엽변성의 발병에서 사망까지 평균 생존기간은 약 6~8년이다. 일반적으로 병의 진행 속도가 알츠하이머병보다 빠른 편이며, 특히 운동신경세포병이 동반된 이마관자엽치매 아형에서는 생존 기간이 좀 더 짧은 편이다.
예방방법
이마관자엽 변성을 예방할 수 있는 특별한 방법은 없다.