안녕하십니까, 서울대학교병원 팟캐스트 건강톡톡 교수 김민선입니다. 한국을 비롯해 중국 일본인 사이에서 발병빈도가 높은 질환이고요. 최근 우리병원 소아신경외과에서 단일기관으로는 세계최초 1000명을 수술해서 관심을 모은 질환입니다. 모야모야병. 지난시간에 이어서 오늘은 보다 자세한 증상에 대해서 살펴보겠습니다. 우리병원 소아신경외과 김승기 교수님입니다. 안녕하세요 교수님.

안녕하세요.

지난 시간에 모야모야병은 원인은 정확하게 알 수는 없지만, 뇌혈관이 좁아지거나 막혀서 뇌 경색 또는 출혈이 생기는 질환이라고 말씀해주셨는데요. 뇌혈관이라고 하면 대체 어떻게 생겼을까, 전혀 감이 안 올 수 있을 것 같아요. 우리의 머리 쪽에 있는 뇌혈관 분포를 간단하게 설명해주실수 있을까요.

머리에 있는 혈관은 앞으로 큰 혈관 두 개가 지나갑니다. 내경동맥이라 그러고요. 뒤로도 큰 혈관이 두 개가 지나가는데, 추골동맥이라고 합니다. 추골동맥은 중간에 만나서 더 큰 동맥을 만납니다. 이것을 기저동맥이라 합니다. 머리로 가는 혈관은 크게 고속도로가 세 개가 있다, 앞에 두 개가 있고 뒤에 하나가 있다고 생각하시면 됩니다.

그렇군요. 고속도로. 아주 명확하게 들어오네요. 앞쪽에 두 개가 있고 뒤에도 큰 게 두 개가 있는데 하나로 모여서 큰 고속도로로 연결된다. 크게는 세 개다. 그러면 모야모야병이 뇌 쪽에 있는 고속도로 혈관이 막혀서 치료로는 국도로 만들어주는 거다라고 말씀해주셨는데, 주로 큰 세 개의 혈관 중에 어떤 혈관에 문제가 생기는 건가요?

주로는 앞쪽에 있는 혈관에 문제가 생깁니다. 앞쪽에 큰 혈관 두 개가 지나가다 혈관이 두 개로 갈라지는데요. 쉽게 이야기하면, 고속도로를 이야기 했기 때문에, 경부선, 호남선 이렇게 나누는 건데. 그 부분에서 좁아지는 겁니다. 혈관이. 나눠지는 부위에서. 그래서 경부선 가는 것도 길이 막히고, 호남선 가는 것도 길이 막히게 되는 겁니다.

네. 그렇게 되면 지난번에 뇌졸중 같은 증상이 나타날 수 있고, 전 단계에서는 뇌허혈에 따른 증상이 나타난다고 하셨는데요. 특징적으로 나타나는 증상이 무엇인가요?

뇌허혈은 뇌가 피 공급을 못 받지만 구조적인 이상까지는 안 오는 병입니다. 안 오는 상태죠. 그래서 피 공급을 못 받으면 일시적으로 힘 빠짐이 주로 생기게 됩니다. 전기가 안 들어 오니깐 모니터가 안 나오듯이. 일시적으로 힘이 툭툭 빠지는 거죠. 대부분 그런 경우는 스스로 회복이 됩니다. 뇌졸중은 계속 피 공급을 못 받다 보니깐 구조적 이상이 생긴 상태. 쉽게 이야기하면 사막화가 된 겁니다. 사막화가 되면 그때 부턴 비가와도 사막은 사막이 되는거죠. 사실 치료의 목적은 뇌허혈을 조절해서 사막화되는 것. 뇌졸중은 막아보자. 이게 치료의 목적입니다.

일단 뇌라는 기관이 한 번 혈관이 막혀서 사막화가 되고 나면 그 부분은 구조적으로는 회복이 안되는거죠?

구조적으로 회복이 안되고 대신 어린이 모야모야병 같은 경우에는 뇌가 굉장히 세포들이 많잖아요. 한 부분이 사막화가 되도 옆에 있는 뇌세포들이 알아서 그 기능을 보상을 합니다. 뇌경색이 왔다 그래도 어르신들이 오는 뇌경색이랑은 조금 회복이 다를 수 있습니다.

역시 어린이들은 생명력이 강해서 뇌도 기능을 다 회복해서 주변에 있는 기능까지 좀 흡수를 하는.

아무래도 차로 따지면 신차니깐.

그렇군요. 소아 모야모야가 학령기에 많이 발생한다고 하셨는데요. 아마 통계를 가지고 계실 것 같은데. 주로 몇 살 경이 제일 많은가요?

제일 많은 경우에는 5~10세 사이가 제일 많은 것 같습니다. 저희가 young-age 모야모야병이라고 부르는 것이 3세미만 어린이들도 한 15%정도는 3세미만에서 생기거든요. 그렇게 나이가 어렸을 때 생겼을 때는 그때 한창 뇌가 활발할 때니깐. 피가 조금만 못 가도 뇌가 치명적인 손상을 받을 수 있습니다. 그래서 그렇게 나이가 어린 모야모야병 어린이들은 오히려 일반적으로는 "나이도 어린데 어떻게 수술 해"라고 하지만 빨리 수술해 주는 게 훨씬 유리한 거죠.

그렇군요. 이런 아주 어린 young-age에 생기는 것은 선천성인 경우도 있을까요? 정확하게 파악하기는 어려울 것 같긴 한데요.

모야모야병은 애기가 엄마에게 있을 때 산전 진단이 가능 하냐. 아직까지는 산전 진단은 안되죠. 태아는 조그마한데 뇌혈관을 볼 수 도 없고. 태어나자마자 모야모야병. 이런 경우는 별로 없어서. 태어나서 조금 나이가 들면서 생기는 병이라고 생각하고 있습니다.

사실 만3세 미만이면. 의사표현이 "엄마", "아빠", "밥" 뭐 이런 이야기를 하는 정도고. 사실 움직임도 그렇게 많은걸 하는게 아니기 때문에. 일시적으로 힘이 빠지는 건 사실 알아내기 굉장히 어려울 것 같은데요. 주로 어떤 증상으로 병원에 오게 되나요.

일시적인 허혈이라고 해도 몇 초에 일은 아니고 회복이 안 되는게 30분 1시간 그렇게 발생하거든요. 애기들 같은 경우에 쉬운거는 양쪽으로 다 움직이긴 해야 될 텐데 한쪽을 잘 못 움직인다. 그러면 아 뭔가 뇌에 문제가 있을 가능성도 있는 거죠. 잘 놀던 어린이가 한 쪽을 잘 못 움직이고. 애기니깐 보채고 울고 이런 일이 반복이 되면. 의심은 해봐야지 되죠.

주로 그런 것 때문에 오게 되면 어떤 검사를 하게 되나요?

일반적으로는 MRI라는 검사를 하게 됩니다. 전문가들은 사실 MRI사진만 이렇게 봐도 MRI라고 하는 건 뇌 구조를 볼 수 있는 그런 기곈데, 그것만 봐도 모야모야병일 가능성이 있겠다 하는건 알 수가 있고. MRI가 컴퓨터 같은 것이기 때문에 소프트프로그램을 많이 이용하면 혈관도 좀 볼 수 가 있고 뇌로 가는 혈류도 볼 수 있습니다. 혈관 보는 것을 MRA라고 부르고 혈류를 보는 것을 Perfusion MRI, 혈류 MRI 이런식 으로 부르는데. 그런것으로 기초적인 자료를 얻고. 결국은 혈관에 병이기 때문에 아직까지는 혈관조영술. 사타구니 같은데 보면 큰 동맥이 뛰거든요. 거기다가 약을 넣고 TV모니터 같은 곳에 뇌혈관만 보는 검사가 있습니다. 확진은 뇌혈관 조영술로 하게 됩니다.

이건 필수적인 검사겠네요.

아직까지는 필수적인 것으로 돼있고. 실제로 검사를 하는 가장 큰 이유 중에 하나는. 고속도로가 얼마나 막혔는지 보지만, 아까 국도를 만들어 주는 수술을 한다고 했잖아요. 국도의 상태가 어떤지도 저희가 파악을 해야 합니다. 그래야 국도를 어떻게 고속도로에 연결을 시켜줄지 계획을 짤 수 있게 됩니다. 

모야모야병이 뇌혈관 질환이라고 하면. 어린아이에게 뇌혈관 질환이 생긴다고 한번도 해 본적이 없잖아요. 진단을 받으면 엄청난 충격을 받으실 것 같아요. 가장 큰 걱정은 치료를 하더라도 이게 회복이 안 되는 게 아닐까 후유증이 심한게 아닐까 이런 부분들일 것 같은데. 실제로 치료 경과나 이런 부분들은 어떤가요.

저희 치료경험으로는 10명 정도에 모야모야병 어린이를 수술하게 되면. 8명내지 9명은 정상적으로 잘 삽니다. 1명 내지 2명이 정상적인 삶을 유지 못하는 경우도 있는데 그 경우는 이미 뇌경색이 온 경우. 그 경우에는 뇌경색 자체를 우리가 바꿔줄 수는 없기 때문에 좀 실망스러운 결과를 얻죠. 그런데 10명 중에 8명 내지 9명은 충분히 정상적인 생활을 잘하고. 글쎄 학력 우월주의는 아니지만 애기들 중에는 미국 유학간 애기들도 있고, 민사고간 애기들도 있고, 과학고간 애기들도 있고. 집에 가서 그 이야기 하면 "아 우리 애도 수술 받을 걸" 그런 이야기를.

수술 부작용으로 공부를 잘하게 된 게 아닌가

그 친구들이 다 잠재력이 있는데. (모야모야병을 극복함으로서) 그 잠재력을 스스로 발휘 할 수 있게 도와줄 수 있다는 거죠.

이미 뇌경색이 오는 경우가 아무래도 경과가 좀 어렵다. 어려울 수 있다 이렇게 말씀을 주셨는데요. 그러면 더욱이나 힘 빠지는 증상들이 있을 때는 한 번씩 꼭 의심을 해보고 확인을 해 보는게 필요하겠네요. 지금까지 모야모야병의 증상과 진단에 대해서 알아 봤고요. 이어서 다음시간에는 구체적인 치료방법에 대해 좀 더 살펴보겠습니다. 지금까지 우리병원 소아신경외과 김승기 교수님이었구요. 저는 김민선입니다. 교수님 감사합니다.

감사합니다.