사르코이드증
[sarcoidosis]
정의
원인을 알 수 없는 전신적 염증 질환을 뜻한다. 이 염증은 비괴사성 육아종을 특징으로 하는데, 육아종이란 여러 세포가 뭉쳐 만든 염증 조직을 말한다. 이전에 유육종증이라고 불렸으나 사르코이드증으로 명칭이 바뀌었다. 폐를 가장 흔히 침범하고 이 외에 간, 콩팥, 피부, 눈 등을 침범할 수 있다. 임상적 경과는 다양해서 자연 치유되기도 하지만, 만성적으로 진행하여 폐 기능 및 시력 저하 등을 초래하기도 한다.
원인
원인은 분명하지 않다. 현재까지는 환경에서 어떤 자극 인자가 예민한 환자에게 염증 자극을 가해서 일어나는 것으로 생각하고 있다. 가능한 감염성 인자 중에서 여드름의 원인균인 프로피오니박터 아크네(Propionibacter acnes)와의 연관성이 제시되었고, 결핵균과의 관련성에 대해서도 많은 연구들이 이루어지고 있다.
증상
병원을 처음 찾을 당시 무증상에서 장기 부전까지 다양하다. 폐의 침범이 가장 흔하므로 수 주간 기침, 호흡곤란, 흉부 불편감 등이 지속되는 경우가 가장 흔하지만 우연히 흉부 사진에서 발견되는 경우도 많다. 그러나 이런 호흡기 증상은 매우 비특이적인 것이어서 폐 침범만 있을 경우 진단까지 오랜 세월이 걸리는 경우도 드물지 않다. 피부와 눈에 오는 경우가 그 다음으로 흔한데, 피부는 흔히 붉은 색으로 융기된 병변을 피부 곳곳에 형성하는데, 이런 병변은 잘 관찰되는 것이어서 폐 침범만 있을 경우 보다는 비교적 빨리 진단이 이루어지게 된다. 그 외 열, 피로감 등 비특이적인 증상이 동반된다. 이 외에 외부 임파절, 간, 비장, 신경, 심장 등을 침범할 수 있으며, 간비종대(간, 비장이 부어오름) 및 간기능 이상, 신장 기능 저하 등이 나타날 수 있다.
진단/검사
임상적인 소견이 합당하고 조직학적 검사가 뒷받침 되면 진단할 수 있다. 그러나 원인이 불명확한 질환인 만큼 확진이라는 것은 없으며 항상 다른 가능한 질환에 대한 감별에 주의해야 한다. 흉부 사진에서 양측 폐문부 종대, 동상성 낭창(lupus pernio), 결절성 홍반과 같은 전형적인 피부 병변 등 임상적으로 유육종증이 의심되는 소견이 있을 때, 종격동경 검사를 통한 폐문부 임파절의 생검이나 피부 병변의 생검을 통해 육아종이 관찰되고 다른 질환의 가능성이 없으면 진단이 된다. 그러나 조직학적 소견에서 보이는 육아종은 특이적인 것이 아니며 중요한 감별 진단 중 하나인 임파종에서도 나타날 수 있어 충분한 조직을 얻어 확인해야 하고, 결핵 및 진균증에서도 육아종이 보일 수 있으므로 여러 검체에서 배양 검사를 시행하여 이런 질환들을 감별해야 한다. 혈청 안지오텐신 전환효소(Angiotensin converting enzyme)의 증가, 기관지세포 세척액에서 면역촉진세포(CD4)의 상승, 갈륨 스캔 시행 시에 침샘 등의 조영이 증가되면 유육종증을 뒷받침하며, 특히 기관지세포 세척액에서 면역촉진세포/면역억제세포(CD4/CD8)의 비율이 3.5가 넘으면 유육종증을 강하게 시사한다.
치료
치료는 환자의 증상에 따라 결정한다. 무증상이고 신경, 심장, 시력, 칼슘 농도 등에 문제가 없을 경우에는 추적 관찰만 하게 된다. 눈에만 침범했을 경우에는 국소 스테로이드만 사용하고 지켜볼 수도 있다. 그러나 증상이 있으면서 여러 부위에 침범을 했거나, 중요 장기(신경, 심장, 눈 등)에 침범이 있을 경우 전신 스테로이드를 사용하여 치료한다.
경과/합병증
침범된 장기의 종류 및 개수에 따라서 예후가 달라진다. 심장을 침범하는 경우 가장 예후가 좋지 않다고 되어 있으며 폐에만 침범한 경우에도 미만성 간질성 폐 질환처럼 유육종증이 침범하는 경우에는 예후가 좋지 않다.