비후성 유문협착증
[hypertrophic pyloric stenosis]
유문근이 두꺼워져 유문강이 좁고 길어져 신생아가 먹은 우유나 모유가 장으로 이동하지 못하고 구토하게 되는 질환
신체기관
위
구토
정의
유문은 위 속 음식물이 장으로 이동하는 위의 일부분이다. 비후성 유문협착증은 주로 신생아기 때 위 유문근이 두꺼워져(비후) 유문강이 길어지고 좁아져서 우유나 모유를 먹을 때 구토하게 되는 질환이다. 유문의 근육이 왜 두꺼워지는지에 대해서는 잘 알려져 있지 않지만, 유전적 요인이 작용할 것으로 생각된다.
증상
초기 증상은 쓸개즙(답즙)을 포함하지 않는 구토로 먹인 직후에 뿜어져 나오는 구토가 특징적이다. 질환 초기에는 뿜어져 나오는 구토가 아닌 게워내는 구토일 수도 있으나 점차로 진행한다. 구토는 우유나 모유를 먹을 때마다 하는 경우도 있고, 간헐적으로 하는 경우도 있다. 보통 생후 3주부터 구토가 시작되지만, 이르면 생후 1주일부터 늦으면 생후 5개월에 증상이 나타나는 경우도 있다. 토하고 나면 아기는 배가 고프기 때문에 계속 먹으려 한다. 계속되는 구토로 인해 아이는 수분과 위산, 염소 성분의 소실이 일어나 산염기 전해질 이상이 일어난다. 5% 정도에서는 황달이 동반되기도 하지만, 이는 수술적 교정 후 사라진다.
원인
발병원인은 아직 정확히 밝혀져 있지 않으며 신생아기를 지나 영아기 때 유문협착증이 발견된 환자들의 출생 초기의 초음파에서 유문근의 비후가 없었다는 보고가 있다. 따라서 원인이 유문근 주위가 부어서든 유문근육의 경련이 있든, 구토가 계속되고 근육이 두꺼워지는 과정으로 진행하는 악순환으로 인해 유문강이 좁아진다고 생각하고 있다.
관련신체기관
위
진단
오른쪽 갈비뼈 아래쪽에서 지름 2~3cm 크기의 딱딱한 도토리 모양을 한 덩어리(종괴; 두꺼워진 유문근)가 만져진다. 종괴가 촉진되면 대부분 진단되지만 불확실한 경우에는 초음파검사나 위장관조영술을 시행할 수 있다. 요즘은 초음파검사만으로도 충분하여 위장관 조영술을 시행하는 경우는 드물다.
검사
초음파에서 유문부위 두께와 길이를 측정하여 진단할 수 있다.
치료
비후성 유문부협착증은 응급수술의 대상이 아니므로 발견하자마자 수술하는 것이 아니라 구토 때문에 생긴 산염기 및 전해질 대사이상을 먼저 교정한 뒤, 수술하는 것이 환자에게 안전하다. 산염기 전해질 대사이상이 교정되면 비후된 유문근을 절개하여 열어주는 수술(Ramstedt pyloromyotomy)을 시행한다. 수술은 전신 마취 하에 진행되며, 배꼽 위쪽으로 반원 모양의 절개를 가하여 진행한다.
복강경으로 수술할 경우에는 배꼽부위를 포함하여 복부에 카메라와 수술기구를 넣을 구멍을 세 개 뚫은 후, 칼이 달린 복강경 기구와 겸자를 이용하여 수술이 진행된다.
대개 수술 후 8시간 내지 12시간 내에 다시 식이를 시작하지만, 수술 후 반수에서는 다시 구토 증상을 보일 수도 있다. 이는 절개한 유문근에 2차적인 부종이 생겨서 나타나는 것으로 생각된다. 이러한 구토는 대개 1~2일 내에 없어진다. 수술로 비후성 유문협착증을 완치할 수 있다.
경과/합병증
수술 뒤에는 대부분 증상이 완전히 사라진다. 사망은 0.5% 이하로 낮다.