지적 장애
[intellectual disability]
지적 기능과 개념적, 사회적, 실제적, 적응기술로 표현되는 적응행동에 심각한 제한이 있는 상태
다운증후군, 페닐케톤뇨증
정의
지적 장애는 지적 기능과 적응행동 (일상적인 사회적 기능과 수행기술 등을 포함)모두에 심각한 제약을 보이는 장애를 말한다. 지적 기능은 학습, 추론, 문제해결 등의 전반적인 지적 능력을 말하며, 적응행동은 일상생활에서 배우고 행하는 개념적 (돈, 시간, 수 개념), 사회적 (대인관계 기술, 사회적 역할수행, 자존감, 규칙을 따르고 법을 지키기, 이용당하지 않기), 실행 기술 (일상적인 자기관리, 작업 기술, 건강관리, 계획세우기, 전화사용) 등을 말한다.
원인
1. 생물학적 원인 1) 중추신경계 형성의 이상 가. 단일 유전자 이상 - 결절성 경화증 - 페나-쇼키어 증후군 (Pena-Shokeir syndrome) 등 나. 염색체 이상 - 다운 증후군 (Down syndrome) - 윌리엄스 증후군 (Williams syndrome) - 파타우 증후군 (Patau syndrome) - 에드워드 증후군 (Edward syndrome) - 취약 X 염색체 증후군(Fragile X syndrome) - 프래더-윌리 증후군 (Prader-Willi syndrome) 등 다. 신경계 형성의 이상 - 신경관 결손 - 중추신경계 기형에 따른 관절만곡증 - 뇌공동증 2) 내부 생물학적 환경의 변이 가. 선천성 대사장애 - 페닐케톤뇨증 (Phenylketonuria) - 테이-삭스 병(Tay-Sachs disease) - 고셔 병(Gaucher disease) - 크라베 병(Krabbe disease) - 니만-피크 병(Niemann-Pick disease) - 갈락토오즈혈증(Galactosemia) - 윌슨병(Wilson disease) - 호모시스테인뇨증(Homocysteinuria) - 당원병(Glycogen-storage disease) 등 3) 중추신경계에 영향을 미치는 이상 외부 요인 가. 저산소증 - 익수 - 신생아 질식, 기도 폐색 나. 외상 - 두부 외상 - 골절 다. 중독 - 납 2. 임신, 주산기 문제 및 환경적 원인 1) 임신 및 주산기 장애 - 산전 및 산후 뇌 감염 - 태아의 영양 실조 - 조산 및 저체중아 - 출산시의 저산소증 및 뇌 손상 - 핵 황달 - 태아 알코올 증후군(Fetal alcohol syndrome) 등 2) 소아기의 질병 - 갑상선 기능 저하증 - 종양 및 손상 - 약물 및 중금속 중독 등 3) 사회경제적 원인 - 양육자의 교육 정도가 낮아 아이에게 적절한 자극을 주지 못하는 경우 - 절대 빈곤층 또는 사회경제적으로 낮고 불우한 계층에서 경험 부족 - 아동학대 및 방임의 장기간 경험
다운 증후군
취약 X염색체 증후군
증상
지적 장애를 가진 경우 언어 지연, 인지, 학습기능의 발달문제를 보인다. 이러한 발달문제로 인하여 사회적 판단이나 위험의 인식, 행동이나 감정의 조절, 대인관계, 학교나 직장에서의 동기 유발에 어려움을 겪을 수 있다. 경도 지적 장애의 경우, 학령전기에는 명확한 차이가 없을 수도 있으나, 학령기, 성인기에는 읽기, 쓰기, 계산, 시간, 돈과 관련된 학습기술을 배우는 데 어려움이 있으며, 추상적 사고, 인지적 유연성 및 계획하기, 단기 기억 등의 어려움을 보인다. 중등도 지적장애의 경우, 학령전기에는 언어와 학습준비 기술이 느리게 발달하고, 학령기에는 학습기술 발달이 또래에 비해 느리고 제한적으로 발달한다. 성인기에 이르러도 학습기술 발달은 초등학교 수준이며, 일이나 개인적인 생활에서 지속적인 도움이 필요하다. 고도 지적 장애의 경우, 대체로 글자를 이해하지 못하거나, 수, 양, 시간, 돈에 대한 개념을 이해하지 못하며, 평생 동안 문제를 해결하는데 돌봐주는 사람의 많은 도움이 필요하다. 식사, 옷 입기, 목욕하기, 배설하기 등 모든 일상 활동에 있어 타인의 도움과 감독이 필요하다. 최고도 지적장애의 경우, 언어나 동작의 상징적 의사소통의 의미를 이해하기 어려우며, 간단한 지시나 동작은 이해할 수도 있다. 일부에서는 자해를 포함한 부적응 행동을 보이기도 한다.
진단/검사
가족력, 유전적 질환, 출생력 등을 파악하고 신체 이학적 검사를 실시한다. 이학적 검사를 통해 지적 장애를 일으킬 수 있는 요인과 관련된 신체기형(예: 눈과 눈 사이가 멀거나, 코가 낮거나, 혀가 튀어나오거나 입술이 두툼한지 등)이 있는지를 조사한다. 시청각 장애, 언어장애, 뇌전증 동반 여부 등을 포함한 신경학적 검사를 실시하고, 필요에 따라 두부 뇌 자기공명영상(MRI), 뇌단층촬영(CT), 뇌파 검사(EEG) 등을 실시할 수 있다. 미국 정신의학회(American Psychiatric Association)의 정신장애 진단통계 편람(DSM-V)에 따른 진단 기준은 아래와 같다. 1) 지적 기능 (추론, 문제해결, 계획, 추상적 사고, 판단, 학습, 경험학습 등)의 장애가 임상적 평가와 개별화, 표준화된 지능검사에서 확인되어야 한다. 2) 적응 기능의 장애로 인해 개인의 자립과 사회적 책무에 대한 발달학적, 사회문화적 기준을 충족하지 못한다. 지속적인 도움 없이는 적응기능의 결함으로 다양한 환경 (집, 학교, 일터, 공동체 등)에서 하나 이상의 일상 활동(의사소통, 사회참여, 독립적인 생활)에 지장을 받는다. 3) 지적 결함과 적응능력의 결함은 발달 시기 동안에 시작되어야 한다. 지적 장애의 심각도에 따라 아래와 같이 세부적으로 분류할 수 있다. - 경도 지적장애 (IQ 50~69, 성인일 경우 정신연령 8~12세) - 중등도 지적장애 (IQ 35~49, 성인일 경우 정신연령 6~9세) - 고도 지적장애 (IQ 20~34, 성인일 경우 정신연령 3~6세) - 최고도 지적장애 (IQ 20 미만, 성인일 경우 정신연령 3세 미만)
치료
1. 예방적 치료 지적장애를 예방하기 위한 방법으로는 산전 진단검사, 신생아 대사검사 등을 실시하고 임신 기간 동안 엽산을 복용하여 신경관 결손 발생을 줄이는 것 등이 있다. 2. 통합적 치료 1) 정신치료적 접근: 응용행동분석 (Applied Behavior Analysis) 등 행동 치료를 통하여 공격, 자해, 과제회피 행동 등의 문제행동을 감소시킬 수 있다. 부족한 기능을 가르치는 것과 환경을 조절하는 것을 목표로 삼아 행동 치료적 접근을 진행할 때 효과적이다. 2) 약물치료: 지적장애의 증상에 따라 항정신병 약물, 항경련제, 항우울제, 정신자극제, 교감신경자극제, 오피오이드길항제 등을 선택적으로 사용할 수 있다. 3) 교육과 지역사회의 지원: 학령전기 아동의 경우, 의사소통, 자조, 사회성, 인지발달 등을 목표로 가정이나 치료센터에서 발달촉진 프로그램을 시행할 수 있다. 학령기 이후에는 학교나 지역사회에서 지적장애 아동에 맞춘 개별화 교육 계획을 세우는 것이 도움이 되며, 학문적인 것 외에 자립에 필요한 기술, 사회기술 향상 및 직업훈련 등을 시행할 수 있다.
경과/합병증
1) 경과: 대부분의 지적 장애에서 지적인 기능 자체는 호전되기 어렵다. 하지만 지지적이고 좋은 환경을 제공할 경우 적응 수준은 향상될 수 있다. 동반된 질환이 있는 경우 일반적으로 예후가 불량하다. 경도 지적장애의 경우, 학교에서 학습에 어려움을 겪기 쉬우며, 다수가 성인기에는 일을 하고 좋은 사회관계를 유지하고 사회에 기여할 수 있다.중등도 지적장애의 경우, 아동기에 현저한 발달지체를 보이나 대부분이 어느 정도 독립적인 자기관리를 할 수 있게 되며, 적절한 의사소통과 학습 기술을 획득한다. 성인기에는 사회에서 살아가고 일을 하는 데에 다양한 정도의 도움이 필요하다. 고도 지적장애의 경우, 중요 단어와 숫자를 익힐 수 있으나, 직업 훈련은 어렵다. 평생 동안 높은 수준의 지속적인 도움이 필요하다. 최고도 지적장애의 경우, 자기관리, 배변조절, 의사소통, 운동성 등에 심각한 제한이 있으며, 대개 매일 물리적 보살핌, 건강, 안전 등 모든 측면에서 타인에게 의지해야 한다. 2) 합병증: 지능 저하에 따른 적응 장애뿐 아니라 여러 정서 및 행동 장애와 신경학적 장애도 함께 나타날 수 있다. 지적장애 환자에서 정신장애 유병률은 일반인에 비해 3-4배 높은 것으로 보고되고 있다. 주의력결핍 과잉행동장애, 자폐스펙트럼장애, 상동 행동장애, 충동조절장애, 주요 신경인지장애 등이 흔히 동반될 수 있으며, 우울장애, 불안장애, 공격적 행동, 분노 발작, 자해 행동 등도 동반될 수 있다. 중증의 지적장애일수록 시력, 청력, 뇌전증, 뇌성 마비 등의 신경학적 장애를 동반하는 경우가 많다. 적절하지 못한 성교육이나 성충동 조절 능력에 의해 성적 탈선이나 성범죄를 저지르는 비율도 높다. 조현병(정신분열), 정동장애 등 일반 지능을 가진 경우에 관찰되는 모든 정신질환이 나타날 수 있다.
예방방법
유전적 질환에 대한 조사, 산전 진단, 풍진예방과 예방접종, 출생 초기의 선천성 질환에 대한 검사, 조기발견 및 치료 등이 중요하다. 유전적 위험성이 의심될 경우 산전에 유전상담을 실시하도록 한다.
식이요법/생활가이드
환자의 가족은 환자에 대한 현실적인 기대를 유지시키면서 환자의 능력과 자존심을 향상시키도록 해야 한다. 어느 정도로 환자의 독립을 촉진시키면서 동시에 보호해야 할 것인가 하는 문제는 매우 어려우면서도 중요한 문제이다. 지적기능과 적응능력에 따라 경도 지적장애의 경우 특수교육과 직업훈련을 통해 지역사회 내에서 자립할 수 있도록 도와주는 것이 필요하지만, 고도 지적장애의 경우 수용주거시설이 필요할 수도 있다.
관련질병
다운증후군, 페닐케톤뇨증