Rh 신생아 용혈성 질환
[Rh hemolytic disease of the newborn]
태반을 통과한 산모의 항-D 항체에 의해 태아나 신생아의 적혈구 항원과 결합하여 적혈구가 파괴되는 질환
신체기관
전신
전신 부종
정의
항-D 항체를 가진 Rh 음성 여성이 Rh 양성 아기를 임신하게 되면 이미 생성되어 있던 엄마의 항-D가 태반을 넘어가서 아기의 Rh 양성 적혈구를 파괴하여 아기에게 심한 황달, 빈혈 등의 증상을 나타나게 하는 질환이다.
증상
가장 위험한 증상으로는 태아 수종(hydrops fetalis)이 있다. 용혈이 심해지면 빈혈 현상이 나타나고 이로 인해 저산소증이 나타나는데 이를 극복하기 위해 심박출량이 증가되어 심부전으로 빠질 수 있다. 결국 혈액량 증가, 정맥압 상승, 나트륨(Na) 및 염(Cl)의 체류, 전신 부종 등이 생긴다. 이렇게 파괴된 적혈구를 대체하기 위해 혈구 생성이 늘어나는데, 태아는 성인과 달리 골수 외에 다른 장기에서도 혈구 생성이 일어날 수 있다. 그런 장기들은 간 및 비장이며 따라서 이런 장기들이 커지는 문제도 생기게 된다. 태아는 장기의 기능이 덜 성숙했기 때문에 과다한 일이 부여될 때 처리할 수 없는 상황이 발생할 수 있다. 적혈구가 파괴되면 빌리루빈이 생성되는데 빌리루빈은 간에서 포합과정(glucuronidation)을 거쳐 수용성으로 변하여 장관으로 배설되는 과정을 거치는데 이 빌리루빈이 너무 많아 제대로 포합과정을 거치지 않고 혈중에 많이 떠다니게 되고(과빌리루 빈혈증), 포합과정을 거치지 않은 비포합 빌리루빈은 비수용성 물질로 뇌와 척수의 방어막인 혈뇌장벽(Blood-brain barrier)을 통과하여 핵황달(kernicterus)이 발생하게 된다. 핵황달이 심할 경우 태아는 사망할 수 있다.
원인
Rh 음성(D항원 음성) 임신부가 임신을 했을 때 아기의 혈액형이 Rh 양성(D항원 양성)일 경우 출산 또는 유산 등의 과정 중에 아기의 적혈구가 엄마의 혈액과 접촉할 수 있다. 이럴 경우 엄마 몸에 없는 항원(여기서는 D항원)에 대해 엄마는 Rh 항체(항-D 항체)를 가지게 된다. 비슷한 경우로 Rh 음성인 사람이 Rh 양성 적혈구를 수혈 받은 경우에도 마찬가지로 항-D 항체를 생성한다. 이런 일이 있은 후에 항-D 항체를 가진 Rh 음성 여성이 다시 임신을 하여 Rh 양성 아기를 갖게 될 때 이전에 임신이나 수혈 등으로 생성된 엄마의 항-D가 태반을 넘어가서 아기의 Rh 양성 적혈구와 결합하여 혈구가 파괴되면 아기에게 심한 황달, 빈혈 등의 증상을 보이게 되는데 이럴 경우 신생아 용혈성 질환을 유발한다.
관련신체기관
전신
진단
신생아의 직접 항글로불린 검사가 양성이면 적혈구로부터 항체를 용출하여 특이성을 확인하고, 산모의 혈청 중에 항체가 존재하면 항체동정 검사로 신생아 적혈구 용출액 내의 항체와 일치하는지 확인한다.
검사
신생아 혈액이나 제대혈액에 대한 ABO, RhD 혈액형 검사와 직접 항글로불린 검사, 산모 혈청에 대해 간접 항글로불린 검사 등을 시행한다.
치료
태아 사망의 가능성이 높은 경우 자궁 내 수혈을 실시할 수 있다. 태아의 복강 내로 농축 적혈구를 주사하는 복강 내 수혈법과 제대 혈관에 직접 수혈하는 혈관 내 수혈법이 있다. O형, Rh 음성 방사선 조사 농축 적혈구를 사용하며, 적합 혈액을 찾기 힘든 경우에는 세척한 산모의 적혈구를 사용한다.
심한 신생아 용혈성 질환과 과빌리루 빈혈증의 치료에 교환 수혈을 이용하는데, 이는 환아의 적혈구와 혈장을 혈액형에 맞는 적혈구와 혈장으로 바꾸어서 간에서 포합과정을 거치지 않은 비포합 빌리루빈의 농도를 낮추어 핵황달을 예방하고 문제가 되는 항체의 농도를 줄이는 것이다.
경과/합병증
Rh 항체에 감작된 적혈구들은 비장에서 제거되는데 비장은 면역원성이 강한 장기이므로 고역가의 항체를 생성하는 경우가 많아 심한 경우 태아 사망까지 이르는 경우도 있다.
예방방법
항-D 항체를 가지고 있지 않은 Rh 음성 산모에게 임신 26~32주에 Rh 면역글로불린을 투여하고, 분만 후 72시간 이전에 투여하여 Rh 신생아 용혈성 질환을 예방할 수 있다. Rh 면역글로불린은 Rh 양성 적혈구에 감작되어 항-D 항체를 생성한 Rh 음성 헌혈자로부터 얻은 혈장에서 제조되는데, Rh 양성 적혈구를 중화시키는 역할을 한다. 모든 임산부에 대해 ABO, Rh D 혈액형 검사 및 항체 선별 검사를 실시해야 하며, 특히 산모가 Rh 음성일 때에는 항-D 항체의 존재 여부를 확인하여, 항체가 존재하면 연속 희석법으로 항체역가를 2~3주마다 추적 관찰하여야 한다.