WPW 증후군
[wolff-parkinson-white syndrome]
심방과 심실 사이 비정상적인 전기신호 전달 통로인 부전도로가 존재하여 빠른 부정맥이 동반되는 선천적 질환
신체기관
심장
정의
정상 심장박동은 심장의 동결절(sinus node)이라는 부위에서 만들어지는 전기신호에 의해 심장이 체계적으로 박동하는 것을 말한다. 체계적인 박동이란 심장이 외부로부터 혈액을 받아들여 다시 짜주는 일을 효율적으로 하는 박동이다. 심방은 혈액을 심장으로 받아들여 심실로 전달해 주는 기능을 하며, 심실은 펌프역할을 하여 심장으로부터 혈액을 내보내는 기능을 한다. 정상적인 전기전도체계란 동결절에서 발생한 신호가 심방을 흥분시키고 이어서 방실결절(atrioventricular node)이라는 부분을 통해 심실로 전기신호가 전달되어 심실을 흥분시키는 것을 말한다. 방실결절은 전도 시간이 다른 심근에 비해 길어 심방이 뛴 후 일정 기간 후에 심실이 뛰도록 만들어 준다. 따라서 이러한 정상적인 전도를 통해 체계적인 심장 박동이 이루어지는 것이다. 부전도로(accessory pathway, 심방과 심실 사이에 선천적으로 존재하는 비정상적인 전기 자극 전달 통로)를 통한 전향전도는 심방에서 심실로 전기 자극이 전도되는 것을 말하며, 후향 전도는 심실에서 심방으로 전기 자극이 전도되는 것을 말한다. 부전도로를 통해 전향전도 되는 전기신호는 방실결절을 통한 정상 전도에 비해 심실을 일찍 자극시키므로 조기 흥분이라 부른다. 이러한 현상이 나타나는 사람에서 부전도로와 연관된 빠른 부정맥이 동반되어 있는 경우를 조기 흥분 증후군이라 부른다. 심방과 심실을 연결하는 부전도로 중 가장 흔한 것은 켄트(Kent) 섬유라는 것인데, 이에 의한 조기 흥분 증후군을 볼프(Wolff), 파킨슨(Parkinson), 화이트(White) 등이 최초로 증례 보고해서, 그들의 이름을 따 WPW 증후군이라 부른다,
좌심방과 좌심실 사이에 있는 부전도로의 모식도
원인
선천적으로 심방과 심실 사이에 부전도로가 존재하여 발생한다. 드물게 가족력이 있는 경우도 있다.
증상
평소에는 증상이 없다. 빠른 부정맥이 발생하면 심계항진(가슴 두근거림)이 나타난다. 경우에 따라서는 혈압이 떨어지면서 전신 무력감이나 어지럼증, 현기증이 동반될 수 있다. 심방세동이 동반된 WPW 증후군의 경우 심박수가 너무 빠른 환자에서는 심실세동이 유발되어 돌연사할 수도 있다.
진단/검사
심전도의 특징적인 소견만으로도 WPW 심전도를 진단할 수 있으며, 빠른 부정맥이 증명된 경우 WPW 증후군으로 진단할 수 있다. 심전도 변화를 보거나 심전기 생리검사를 통해 부정맥을 유발하는 검사 등을 시행할 수 있다. 심전기 생리검사는 부정맥이 동반되어 있는지 확진이 필요할 때, 전극도자절제술을 통한 치료를 고려할 때 시행한다.
치료
심전도 결과에는 이상이 있지만 과거에 특별한 증상이 없었던 사람은 특별한 치료를 요하지 않는다. 하지만 항공기 조종사, 버스 운전사, 외과의사 등의 경우 과거에 증상이 없었더라도 치료를 한다. 만일 부정맥이 숨어 있었는데 모르고 지내다가 발생하는 경우 이들의 건강문제가 타인 생명의 위협과 직결될 수도 있기 때문이다. 표준 치료는 전극도자절제술로 부전도로를 절제해 주는 것이다. 전극도자절제술은 대퇴정맥 등의 혈관을 통해서 전극이 부착된 카테터들을 심장 안에 위치시키고, 이를 통해 부정맥의 진단과 기전을 알아낸 다음 부정맥의 발생과 유지에 중요한 부위를 제거하는 방법이다. 제거는 고주파 전류를 이용한 절제술(radiofrequency ablation)이나 액체 질소를 이용한 냉각제거술(cryoablation) 등이 임상에 이용된다. 전극도자절제술을 원치 않거나 할 수 없는 환자, 성공적인 절제술에 실패한 환자는 항부정맥제를 이용한 약물치료를 한다.
경과/합병증
일반적으로 예후는 양호하다. 돌연 심장사 가능성은 0.5% 미만이다.
예방방법
심계항진 등의 증상이 지속되는 경우 가까운 병원의 응급실을 방문하도록 한다.
식이요법/생활가이드
부정맥 발생이 커피나 알코올 등과 관련이 있는 경우 이를 섭취하는 것을 피한다.