미세 변화 증후군
[minimal change lesion]
심한 단백뇨와 함께 부종, 혈액 내 콜레스테롤 증가 등이 동반되는 대표적인 신장 증후군
신체기관
신장
단백뇨 , 부종
정의
미세 변화 증후군은 면역 기전에 의하여 신장 세포 중 주로 족돌기 세포의 손상을 가져오는 질환으로 신증후군 중 대표적 질환이며, 10세 미만 소아 신증후군의 90%, 그 이상 연령 소아 신증후군의 50%, 성인 신증후군의 15~20% 정도를 차지하는 질환이다. 미주나 유럽에서보다 아시아 지역에서 더 흔하게 나타난다. 기저 원인은 확실하게 규명되어 있지 않지만, T-임파구가 중요한 역할을 한다고 알려져 있다. 간혹 약물이나 병발된 악성 종양에 의하여 이차적으로 발생되는 경우도 있다. 확진을 위해 신장조직 검사를 시행하며, 치료약제에 잘 반응하는 질환이다.
증상
미세 변화 증후군의 증상은 대부분이 많은 양의 단백질이 소변으로 소실되어 발생된다. 정상인에서 소변으로 배출되는 단백질은 하루 0.15g 미만 가량이지만, 미세 변화 증후군과 같은 신증후군을 앓는 환자에서는 하루 3~3.5g 이상의 단백질이 소변으로 빠져나간다. 우리 몸은 많은 양의 단백질 잃게 되고, 혈액 내 혈장량 조절에 중요한 혈 중 알부민(신체 단백질의 일종) 농도가 감소되어 하지 부종, 성기 부종, 안면 부종이 발생한다. 또한 신체에 수분이 축적되면서 비교적 짧은 시간 내(수주 이내)에 체중이 급격히 증가하여 늑막 삼출과 호흡 곤란 증세가 나타날 수 있다. 부종 발생과 함께 체내에 소금 성분(나트륨)이 축적되고, 혈중 알부민 감소에 대한 보상작용으로 간장에서 콜레스테롤 생성이 많아져 혈청 콜레스테롤이 증가한다. 혈액의 응고를 방지하고 면역 기능을 담당하는 단백질 성분이 소변로 빠져나가면서 혈관 내 혈액의 응고 가능성이 증가하며, 감염에 대한 면역 반응이 취약해진다. 그 외 비특이적 전신 증상으로 피로, 두통, 우울 등을 동반할 수 있다. 기타 소염진통제(비스테로이드성)와 같은 약물이나 임파종, 흉선종과 같은 악성 종양에 의해 이차적으로 미세 변화 신증후군이 발생되는 경우에는 신증후군에 의한 증상과 원래 질환의 증상이 동반된다.
원인
미세 변화 증후군의 기저 원인은 확실하지 않다. 면역세포 중 T임파구가 병태생리 기전에서 중요한 역할을 하는 것으로 추정되며, 이 세포가 족세포(podocyte, 신장 사구체에서 여과기능을 담당하는 세포)를 손상시켜 신장 기능의 변화를 초래하는 것으로 생각된다. 이외에 약물이나 악성 종양에 의하여 이차적으로 발생하는 경우도 있다.
관련신체기관
신장
진단
신장조직 검사를 통해 확진한다. 그러나 소아에서는 먼저 치료 약제를 사용하고, 이에 반응이 없는 경우 신장 조직 검사를 하는 경우가 많다.
검사
신장조직 검사와 함께 신장 기능을 평가하기 위해 혈청 크레아티닌 검사, 단백뇨 양 정량 검사를 시행한다. 또한 비정상적으로 소실되는 단백질의 종류를 알기 위한 정성 검사, 이차적 원인을 배제하기 위한 혈청 검사가 필요하며, 증상의 심한 정도를 알기 위한 검사도 시행된다.
치료
일차적 치료 약제는 스테로이드이며, 소아보다 성인에서 장기간 동안 고용량으로 사용한다. 성인에서는 약물 사용 기간에 따라 완치율에 차이를 보이며, 일부 연구 결과에 의하면 고용량 스테로이드를 8주간 사용하는 경우 50~75% 정도 완치율을 보이며, 16주간 사용하는 경우에는 75~95%의 환자가 완치된다. 재발하거나 스테로이드에 반응이 없다면 면역 억제제와 같은 약제를 추가할 필요가 있다. 증상 완화를 위해 이뇨제 등을 사용하기도 한다.
경과/합병증
소아인 경우 약물 치료를 시행하면 약 90%에서 완치된다. 성인인 경우 소아보다 장기간의 약물 치료가 필요하나 약 70%에서 완치가 가능하다. 경과 중 감염, 다른 약제에 의한 급성 신부전, 혈전증의 합병증이 병발될 수 있으며, 치료 약제에 의한 합병증 역시 발생 가능하다.
생활가이드
부종이 심한 경우는 심한 신체 활동을 제한하고 안정을 취하는 것이 좋으며, 증명되지 않았거나 신장에 독성이 있는 약물은 반드시 피해야 한다. 모든 새로운 약제(양약, 한약, 민간 요법 모두 포함)를 사용하기 전에 의료진과 상의하고 사용 여부를 결정하는 것이 중요하다.