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N 의학정보

선천성 외이 기형
[congenital malformation of external ear]

한 줄 설명

귀의 발생 과정에 이상으로 인해 외이와 중이에 생긴 선천성 기형

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이비인후과

관련
신체기관

외이(귓바퀴, 외이도)

관련 증상

이루 ,  이통 ,  안면 신경마비

정의

귀의 발생 과정 중 이상이 생겨 외이와 중이에 선천성 기형을 갖게 된 상태를 넓은 의미에서 통칭하는 말이며, 이는 이개(auricle, 귓바퀴, 외이 부위) 기형과 외이도(external auditory meatus, 귓바퀴에서 고막에 이르기까지의 귓구멍으로 중이 부위) 기형으로 나눌 수 있다. 외이와 중이는 발생학적으로 서로 연관성이 있어서, 흔히 두 개의 기형이 함께 나타난다. 반면 내이는 외이, 중이와 발생 기원이 달라 독립적으로 발생하기 때문에 기형이 합병되어 나타나는 경우는 흔치 않다.

이개(귓바퀴) 기형은 이개의 크기나 개수에 따라 소이증(microtia), 대이증(macrotia), 무이증(anotia), 부이(accessory ear) 등으로 나누고, 위치나 형태의 이상에 따라 토이(lop ear), 배상이(cup ear), 돌출이(bat ear, 돌출귀), 매몰이(cryptotia) 등으로 나뉜다. 대이증은 이륜(helix, 귀둘레)과 대이륜(antihelix, 귀의 중앙에 크게 불룩 튀어나와 두드러진 부분)의 사이(주상와, 둘레틈)가 넓어져 외측으로 커져 있는 기형이고, 소이증은 이개가 작거나 흔적만 있는 기형으로 이개 기형 중 가장 중요하다. 무이증은 귀의 형태가 없는 경우이고 부이는 또하나의 귀의 구조가 부가적으로 형성되어 있는 경우이다. 토이는 대이륜과 주상와의 발육부전으로 이개 상부가 편편하고 굴곡이 없는 상태이고, 배상이는 귀의 크기가 작고 이륜이 짧으며 앞쪽으로 굽어 있는 형태를 보인다. 돌출이(돌출귀)는 대이륜이 정상적으로 발육하지 않아 이개가 돌출되어 있는 기형을 말한다. 매몰이는 귀의 상부가 피부에 묻혀 있는 기형이다.

소이증은 흔히 외이도가 막힌 외이도 폐쇄증을 동반하며, 기형의 정도에 따라 중이 또는 내이의 기형을 동반할 수 있다. 외이도 기형은 폐쇄 부위, 폐쇄 정도에 따라 A~D까지 4가지로 분류되고, D형일 경우 수술할 경우 예후가 좋지 않아 수술 적응증에 해당되지 않는다.

증상

선천성 외이 기형의 증상은 난청, 이루(귀의 고름), 이통 등이다. 중이 및 내이 기형을 동반하는 경우 기형의 정도에 따라 난청이 동반된다. 환자의 1/4에서는 양측성으로 나타나는데, 양측성 기형과 난청이 동반되는 경우에는 언어 발달에도 영향을 미칠 수 있기 때문에 조기에 보청기를 착용시키고 언어치료를 수행하여야 한다. 귓구멍이 좁거나 막혀 외이도에 진주종이 생기기도 하는데, 이 경우에는 통증이나 이루가 있을 수 있으며, 수술적인 치료가 필요하다. 진주종이 진행되는 경우에는 안면신경에 염증이 파급되어 마비증상이 발생할 수 있다.

원인

임신 초반, 특히 4~8주 내에 발생한 내적, 외적 요인이 이개 형성에 영향을 미친다. 내적 인자는 유전자 이상이나 고령 출산 등이고, 외적 인자는 약제나 풍진 같은 바이러스의 감염, 방사선 조사 등이다. 태생 5주 때에 제1, 2 새궁이라는 구조물에서 6개의 이개 융기가 나타나고, 태생 7주에는 이러한 이개 융기들이 위치가 변화하면서 원시적인 외이가 만들어진다. 태아가 성장하면서 외이의 크기가 커지고 형태도 변하면서, 태생 7개월에는 정상적인 외이의 형태를 갖춘다. 이러한 이개의 발달 과정 중에 생긴 이상은 소이증의 원인으로 작용할 수 있다.

관련신체기관

외이(귓바퀴, 외이도)

진단

선천성 외이 기형인 경우 대부분 출생 시에 진단되며, 이개 모양이 정상에 가까우면 학교 등에서 청력검사를 통해 발견되기도 한다. 초기 진찰에서 과거력과 가족력에 관한 병력 청취와 함께 이개와 외이도, 고막을 상세히 관찰하고, 악관절을 촉진하여 유양돌기부와의 관계를 알아보아야 한다. 이때 양측성 유무를 반드시 확인해야 한다. 다른 동반 기형이 있는지 확인하기 위해 자세한 신체검진이 필요하다. 이개 기형과 동반될 수 있는 질병에는 트리처 콜린스 증후군(Treacher Collins syndrome), 악안면 이골증, 선단안면 이골증, 제1, 2 새궁 증후군, 18q-증후군, 두개안면 이골증(가령 크루존 병) 등이 있다.

검사

뇌간유발반응검사, 행동관찰검사를 포함한 청력검사를 통해서 환자의 난청 정도를 확인하고, 측두골 단층촬영 등을 시행하여 중이 및 내이의 구조를 확인한다.

치료

수술적 치료로 이개 성형술과 외이도 성형술을 시행하는데, 수술 순위에서는 이개 성형술을 먼저 시행하는 것이 바람직하다. 이는 외이도 성형술을 위한 절개로 생기는 혈류 공급의 저해와 반흔을 없애고, 이개 성형술의 경과를 단축시킬 수 있기 때문이다. 이개 성형술을 장기간 여러 단계로 나누어 시행하면 외이도 성형술이 너무 지체되어 청각 재활에 문제가 있을 것이라고 판단될 때에는 성형외과 수술팀과 협의하여 외이도 성형술을 먼저 시행하기도 한다.

이개 성형술의 수술 시기는 환자의 성장 시기를 고려하여야 한다. 대개 늑연골을 이용하여 이개 성형술을 시행하는데, 일반적으로 6~7세까지는 늑연골의 길이와 두께의 발육 상태가 소이증 재건에 쓰이기에는 불충분한 경우가 많으며, 상대적으로 많은 양의 연골을 필요로 하기 때문에 흉강의 정상적인 발육에 장애를 유발할 수 있다. 또한 재건한 이개도 성장에 따라 다소 빈약하게 보일 가능성이 많기 때문에 좋은 결과를 얻기 위해서는 8~10세경에 실시하는 것이 좋다. 편측성 외이도 폐쇄증의 수술 시기는 수술에 대한 위험도 때문에 별다른 합병증이 없는 한 수술을 시행하지 않고 그대로 관찰하거나 청소년기 이후로 연기하는 것이 일반적이었다. 그러나 양측의 청력 회복과 학령기에 경험할 수 있는 정신적 문제를 해결하는 것에 도움이 될 수 있음을 고려하여 조기에 수술하는 경우가 증가하고 있다. 양측성의 경우에는 4, 5세에 청력 증진을 위한 수술을 고려해야 한다. 이유는 그 연령대에 정확한 청력검사가 가능하고, 측두골 함기화가 어느 정도 완성되며, 이개 성형술도 대개 이 시기에 행해지며, 수술 후 치료에도 환자가 잘 협조할 수 있기 때문이다. 측두골 단층촬영에서 수술에 적합한 쪽 귀를 먼저 수술하고, 반대측은 1~2년 뒤에 시행한다.

외이도 폐쇄증 수술에는 적어도 두 가지의 소견을 필수적으로 확인하여야 한다. 방사선 검사에서 내이가 존재하고 청력검사상 달팽이관의 기능이 남아 있는 것을 확인해야 한다. 측두골 단층촬영상 중이 및 내이의 소견은 무엇보다도 중요하며 여러 인자들을 분류하여 수술 결과를 예측하여 선택한다. 편측성 외이도 폐쇄는 분류법상 예후가 좋을 경우를 수술 적응증으로 선택하며, 양측성 외이도 폐쇄증에서는 최소한 중이가 정상인의 2분의 1 이상이며 이소골 형태가 존재할 경우에 수술한다. 전체적으로 보면 약 60% 정도에만 수술을 시행할 수 있는 상황이 되는데, 특히 중이 발달이 불량하면 두개 안면부의 다른 기형이 자주 동반되므로 주의해야 한다. 농성 이루나 감염, 급성 안면신경 마비, 선천성 진주종 등이 있으면 응급으로 수술을 고려해야 한다.

경과/합병증

소이증, 선천성 외이도 폐쇄증의 경우 전음성 난청과 고음역 감각신경성 난청이 합병되어 나타난다. 이로 인해 유소아의 언어 발달과 학습 장애를 일으키고 정신적, 신경학적인 영향도 크기 때문에 난청의 조기 진단과 치료는 소이증에서 매우 중요하다. 편측성 외이도 폐쇄증의 경우 정상측 청력이 정상인가를 확인하는 것이 중요하다. 출생 시 신생아 난청검사, 뇌간유발반응검사, 행동관찰검사 등을 통한 청력검사를 통해 정상귀의 청력이 정상이면 보호자에게 정상적인 언어 발달에 지장이 없음을 이해시키고, 유소아의 경우 보통 보청기로 얻을 수 있는 도움이 적어 착용시키지 않는다. 잔존청력이 있어 골도보청기(bone conduction hearing aid)의 도움을 받은 경우 4~5세경 측두골 단층촬영(TBCT)을 시행하여 청력 증진을 위한 수술을 고려하여야 한다.

성인의 경우 사회생활에 지장이 있을 시 보청기를 사용할 수 있는데 반드시 골도보청기를 착용하도록 한다. 합병증으로는 선천성 진주종, 안면신경 마비, 감염 등이 있다.

예방방법

선천성 질환이므로 조기 발견이 중요하다.

생활가이드

환자가 성장하면서 난청으로 인해 언어 발달, 정신적 성장에 문제가 있을 수 있고, 사회적으로 위축될 수 있으므로 가족의 도움과 지지가 중요하다.

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