비특이성 간질성 폐렴
[non-specific interstitial pneumonia, NSIP]
특발성 간질성 폐렴의 한 유형으로, 병리학적으로 범발성 간질성 폐렴, 박리성 간질성 폐렴, 특발성 기질화 폐렴, 급성 폐장염 중 어느 것으로도 분류할 수 없는 경우
신체기관
폐
객담 , 청색증 , 기침 , 호흡장애 , 객혈 , 만성 기침
정의
비특이성 간질성 폐렴은 특발성 간질성 폐렴 환자 중 일부에서 병리학적으로 범발성 간질성 폐렴(UIP), 박리성 간질성 폐렴(DIP), 특발성 기질화 폐렴(COP), 급성 폐장염(AIP) 중 어느 유형으로도 분류할 수 없는 특징적인 소견을 가진 폐렴을 말한다. 이것이 독립된 질환인지에 대해서는 논란이 있었으나 여러 연구 결과 비특이성 간질성 폐렴은 다양한 질환에 연관되어 나타날 수 있고, 특발성 폐섬유화증(IPF), 과민성 폐렴이나 경결성 폐렴과는 다른 독립된 질환임을 확인하였다.
또한, 범발성 간질성 폐렴(UIP)와는 달리 동일한 시기의 병변이 비교적 균일하게 나오는 특징을 가진다.
증상
기침, 호흡곤란 등의 호흡기 증상이 수개월에서 수년 정도의 시간에 걸쳐 진행한다. 임상적 방사선학 적으로 폐렴과 유사한 경우가 많아 처음에는 일반 폐렴으로 오인되어 치료 받다가 뒤늦게 진단되는 경우가 드물지 않다. 40~50세 정도에 주로 발생하며 남자보다는 여자에 많다, 병의 진행 중 교원성 질환이 발병하는 경우도 있어 이들 질환에 대해 세밀한 관찰이 필요하다.
원인
대개가 원인이 분명하지 않으며 결합조직 질환(connective disease), 바이러스 감염, 약물, 유전적 돌연변이 등과 관련이 있다고 알려져 있다. 상당수의 환자들이 이런 여러 발병 인자들과 관련이 있으나, 뚜렷한 직접적인 발병 인자가 없는 경우에만 특발성 비특이성 간질성 폐렴(NSIP)이라 한다.
1) 결합조직 질환(connective disease)
다발성 근염-피부염(dermatomyositis), 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군, 전신성 경화증 (systemic sclerosis) 등과 관련이 있다.
2) 약물
플레카이니드(Flecainide), 아미오다론(Amiodarone), 메토트릭세이트(Methostrexate), 카르무스틴(Carmustine),니트로퓨란토인 (Nitrofurantoin), 스타틴(Statin), 클로람뷰실(Chlorambucil) 등 여러 가지 약물이 이 질환 발생에 연관되어 있다.
3) AIDS (HIV 감염)
110 명의 에이즈(AIDS)환자 중 38%에서 비특이성 간질성 폐렴(NSIP)이 발견되어 에이즈와의 관련성이 제기되었다.
4) 과민성 폐장염
만성 새 사육가 폐(Chronic bird fancier’s lung ) 등에서 강한 연관성을 보인다.
관련신체기관
폐
진단
방사선학적으로 의심될 경우 흉강경 및 개흉술을 통한 조직검사로 진단할 수 있다.
검사
1) 방사선학적 검사
다양한 방사선학적 소견을 가질 수 있는데, 단순 흉부 방사선 검사에서는 주로 양쪽 폐 하부에 망상-미세결절 음영(reticulonodular pattern)이 산발적으로 관찰된다. 고해상도 전산화 단층촬영(CT)에서도 역시 다양해서 늑막하(subpleural) 양쪽 폐 아래에 간유리 음영(GGO)과 망상 음영이 가장 많고, 기관지 확장증(traction bronchiectasis)이나 폐 용적이 감소되어 있는 소견이 동반된다. 경결 (consolidation)은 특징적인 소견은 아니며 이 소견이 나타나면 오히려 특발성 기질화 폐렴(COP, cryptogenic organizing pneumonia)을 시사한다.
2) 조직검사
여러 시기의 병변이 나타나는 특발성 폐섬유화증(IPF)과는 달리 동일한 시기의 병변이 비교적 균일하게 나오는 특징을 가진다. 병변은 주로 늑막하에 산발적으로 분포하고, 간질에 호산구, 형질세포, 임파구 등의 침윤 등의 염증과 섬유화가 보인다. 이런 병리 소견에 따라 염증세포의 침윤이 주로 보이는 세포성 비특이성 간질성 폐렴(cellular NSIP)과 섬유화성 비특이성 간질성 폐렴(fibrotic NSIP)으로 나누며, 섬유화성 비특이성 간질성 폐렴(fibrotic NSIP)이 상대적으로 예후가 좋지 않다.
치료
대부분의 환자에게 면역억제 치료(immunosuppressant therapy)가 필요하며 이에 대한 반응도 좋다. 스테로이드 단독 치료로 충분한지 아자티오프린(azathioprine)이나 사이클로포스파마이드(cyclophosphoamide)와 같은 면역 조절제제의 추가가 필요한지는 아직 확실하지 않다.
경과/합병증
섬유화성 비특이성 간질성 폐렴(NSIP)의 예후는 비교적 좋아서 스테로이드에 대체로 잘 반응한다. 섬유화성 비특이성 간질성 폐렴 워크샵(NSIP workshop)에 따르면, 3년 생존율은 82.3%, 10년 생존율은 73.2%로 특발성 폐섬유화증(IPF)보다 월등히 높다. 예후는 병리소견에서 섬유화의 정도에 관련이 있는 것으로 보고되고 있다.