임파구성 간질성 폐렴
[lymphoid interstitial pneumonia, LIP]
특발성 간질성 폐렴의 한 유형으로, 병리학적으로 폐의 간질에 광범위하고 균등하게 임파구들이 침투하는 특징을 가진 질환
신체기관
폐
기침 , 가슴통증 , 곤봉지 , 호흡장애 , 청색증
정의
특발성 간질성 폐렴(IIP)의 한 유형(subtype)으로, 병리학적으로 폐포(허파 꽈리)와 폐포 사이의 조직인 간질에 임파구들이 광범위하고 균등하게 침투되어 있는 소견이 있을 때 진단한다. 1969년 Liebow와 Carrington이 처음 기술하였으나 형태학적으로 임파종과 구별이 힘들고 경과 관찰 중 악성 임파종으로 변환된 환자들이 많아 이전에는 임파종 증식 질환군으로 분류되었었다. 그러나 최근에 면역조직학적 염색기법과 분자생물학적 기법의 발달로 임파종과 감별이 용이하게 되고 처음에 진단이 확실하게 된 경우 후에 임파종으로 전환된 예들이 많지 않아 특발성 간질성 폐렴(IIP)의 한 유형으로 분류되었다.
증상
임상 경과는 주로 동반된 질환에 의해 결정되는데 대표적인 기저질환으로는 눈물샘과 침샘이 마르는 쇼그렌 증후군(Sjogre’s syndrome)이 있다. 임파구성 간질성 폐렴은 여성에게 더 많으며 주로 30~70세에 발생한다. 또한 아동에게서 저글로불린혈증(hypogammaglobulinemia)이나 후천성면역결핍증(AIDS)과 동반되어 나타나기도 한다. 진행성 호흡곤란과 기침이 가장 흔한 증상이고, 체중감소, 가슴의 통증(흉통), 관절통이나 열도 나타날 수 있다. 청색증(입술이나 피부, 점막이 암청색으로 변하는 것), 곤봉지 등도 흔히 발견되는 징후이다.
원인
원인은 분명하지 않다. 임파구성 폐렴(LIP)는 여러 흡입 물질에 대한 과도한 면역반응, 엡스타인-바 바이러스(EBV)나 인간면역결핍바이러스(HIV, 에이즈의 원인 바이러스)와 같은 바이러스 감염 등에 의한다는 이론이 있다. 면역 체계가 잘 조절되지 않는 것이 중요한 원인으로 알려져 있고, HLA-DR5가 연관되어 있다는 보고도 있다.
관련신체기관
폐
진단
1차적으로 방사선학적 검사가 동원되며 그 결과에 따라 질환이 의심될 경우, 흉강경 및 개흉술을 통한 조직검사로 진단한다.
검사
1) 방사선학적 검사
단순 흉부촬영에서는 망상형 음영(reticular opacity)이 가장 흔하지만, 다른 질환과 구별되는 특이한 소견은 없다. 병이 진행하면서 폐포-간질 형태가 나타나고 벌집 모양, 낭성 형태가 후기에 보이는 형태이다. 흉수(흉막강 안에 고이는 액체)가 드물지 않게 동반되는데 이는 임파암이 동반되는 것을 시사한다.
2) 조직검사
진단을 위해 거의 모든 환자에게 필요하다. 임파구는 폐포의 격막과 폐기관지 주변, 혈관 주위의 간질에까지 광범위하게 침투한다. 임파암과는 달리 B세포, T세포 등 다양한 종류의 임파구가 침범하는 특징을 가지고 있으며 형질 세포와 대식세포 또한 증가되어 있다. 그 외 다핵세포, 간질 망상내피세포, 육아종(non-caseating) 등이 관찰되며 임파구의 배아중심(germinal center)도 보인다.
3) 폐 기능 검사 및 기관지 폐포 세척액
폐 기능에서 제한성 장애가 나타나며 폐 확산능(DLco)의 감소도 나타난다. 기관지 폐포 세척액에서는 T 세포가 많이 보인다.
치료
스테로이드 치료로 호전 가능한 질환이지만, 그 반응은 완전 관해(증상이 나타나지 않는 상태)에서 호흡부전으로의 진행까지 매우 다양하다고 알려져 있고, 33~50%의 환자가 5년 내에 사망하고, 약 5%에서 임파암으로 발전하게 된다는 보고가 있다.
경과/합병증
임상 경과는 잘 알려져 있지 않다. 다른 질환과 동반되었을 경우 원인 질환의 예후에 따라 결정되는 것으로 알려져 있다. 여러 증례 보고에서 스테로이드 치료 후 완전 관해(증상이 나타나지 않는 상태)되었다는 보고도 있으나 치료에도 불구하고 지속적으로 악화되어 사망하는 경우도 드물지 않다. 감염이 흔한 합병증 중의 하나이며 임파암으로 진행하는 경우도 드물게 있다.