급성 폐장염
[acute interstitial pneumonia, AIP]
일차적 원인을 찾지 못한 급성 호흡곤란 증후군
신체기관
폐
기침 , 호흡장애 , 청색증
정의
일차적 원인을 찾지 못한 급성 호흡곤란 증후군(acute respiratory distress syndrome, ARDS)을 급성 폐장염(acute interstitial pneumonia, AIP)이라 한다. 발병 2개월 이내에 급격하게 진행하는 것이 특징인 질환이다. 병리학적으로 급성 폐장염의 초기에는 폐 간질의 부종과 상피세포의 괴사 및 탈락, 폐포(허파꽈리) 내 섬유소양 삼출물(fibrinous exudates)이 주요 증상이며, 특징적인 초자막(hyaline membrane)이 동반되기도 하고 이를 병리학적으로 미만성 폐포 손상(diffuse alveolar damage, DAD)이라고 부른다.
증상
호흡곤란, 기침 등이 1~3 주 사이에 빠른 속도로 진행하며 대부분의 환자에서 기계 호흡이 필요할 정도의 호흡 부전이 뒤따르게 된다. 절반 정도의 환자에서 발열이 나타나지만 여러 가지 검사를 해도 바이러스나 미생물에 의한 감염은 보이지 않는다. 성별 차이는 없으며, 발병의 평균 연령은 거의 모든 연령에서 발생할 수 있다.
원인
여러 환경적 매개인자가 관여할 것으로 생각되나 원인은 뚜렷하지 않다.
관련신체기관
폐
검사
1) 방사선학적 검사
기관지 확장증이이나 낭성 변화(cystic change) 없이 간유리 음영(GGO, 불투명 유리처럼 뿌옇게 보이는 영상)과 경결(consolidation) 및 망상변화(reticular change)가 나타나며 빠른 진행을 특징으로 한다.
2) 조직검사
미만성 폐포 손상(Diffuse alveolar damage)은 초기의 삼출기(exudative phase)와 후기의 섬유화기(fibrotic phase), 증식기(proliferative)로 구분된다.
삼출기는 첫 주에 주로 생기는데 간질의 부종, 초자막(hyaline membrane), 제2형 허파꽈리 세포(pneumocyte)의 증식, 폐포 사이의 출혈, 단핵구 세포의 간질 침윤 같은 특징을 갖는다.
증식기는 2주째에 주로 나타나는데, 섬유세포의 증식과 2형 세포의 증식이 두드러지며 핵의 이형성(조직구조가 정상과 다른 것)이 많이 보여 악성 종양으로 오인되기도 한다. 그래서 임상 경과와 잘 비교하는 것이 중요하다. 초자막이 남아 있는 것이 일부 보이고, 혈전이 작은 혈관에 보이기도 한다. 이는 특발성 폐섬유화증(UIP), 특발성 박리성 간질성 폐렴(DSIP) 등과는 잘 구별되지만 특발성 기질화 폐렴(COP), 비특이성 간질성 폐렴(NSIP) 등과 잘 구별되지 않을 수도 있다.
3) 기관지 폐포 세척액
급성 폐장염의 소견은 잘 알려져 있지 않지만 호중구(중성 염료에 염색되는 세포질 입자를 가진다형 핵 백혈구)가 많이 관찰된다는 보고가 있다.
치료
항생제, 항바이러스제, 스테로이드 등 여러 약제를 써보지만 대부분의 경우 기계 환기를 필요로 하게 된다. 일부 학자들은 초기에 고용량의 스테로이드를 쓰는 것을 강조하고, 스테로이드와 세포독성 약제인 빈크리스틴(vincristine), 사이클로포스파마이드(cyclophosphoamide) 등을 써서 경과를 늦출 수 있다는 보고도 있다. 급성 호흡곤란 증후군(ARDS)에 쓰이는 새로운 약제인 활성제(surfactant), 싸이토카인 항체, 일산화 질소(NO) 흡입 등이 이득을 줄 수 있다는 주장도 있지만 아직 시험 단계에 있다. 그 외에 폐 이식이 시도된 사례도 있다.
경과/합병증
6개월 사망률은 60~100%로 보고되고 있으며 특별히 알려진 예후 인자는 없다. 최근에는 일부 보고에서 적절한 기계호흡 및 고용량 스테로이드 사용으로 60% 이상의 생존율을 보인다는 주장도 있으나, 현재까지 특정 치료 방법이 생존율을 증가시킨다는 증거는 부족한 상태이다. 경과가 빠르고 병의 경과가 좋지 않은 병 중 하나이다.