다계통위축
[multiple system atrophy, MSA]
임상적으로 파킨슨 증상을 보이지만 다른 신경계통의 이상증상이 동반되는 만성 진행성 퇴행성 질환
신체기관
뇌
연하곤란 , 배뇨지연 , 실행증 , 변비 , 저혈압
정의
다계통위축은 임상적으로 파킨슨 증상(안정떨림, 경직, 운동완만 및 자세 불안정성 등)이 나타나면서, 초기에 두드러진 자율신경계 증상(위장관 장애, 침흘림, 삼킴곤란, 변비, 기립저혈압, 다한증, 배뇨장애, 성기능장애, 안구건조증 등)이나 소뇌 증상(미세운동실조, 보행장애, 반복된 넘어짐, 발음장애, 안구운동장애 등)이 동반되는 질환이다.
다계통위축은 임상 양상에 따라 세 가지로 분류된다. 즉, 자율신경계의 증상이 두드러지는 MSA-A(샤이-드래거 증후군; Shy-Drager syndrome), 파킨슨 증상이 두드러지는 MSA-P(줄무늬체흑질변성; striatonigral degeneration), 그리고 소뇌 증상이 두드러지는 MSA-C(올리브다리뇌소뇌위축; olivopontocerebellar atrophy)가 있다. 이들 질환 모두에서 공통적으로 아교세포질포함체(glial cytoplasmic inclusion)라는 병리 증상이 발견되며, 병이 진행되면서 세 가지 유형에서 서로 중복되는 증상이 나타나는 것으로 밝혀졌기 때문에 현재 이들 세 질환을 통합하여 다계통위축이라고 부른다. 파킨슨 증상을 보이는 다른 질환들과 달리 다계통위축은 모든 연령대에서 발생할 수 있다.
증상
각 아형에 따라 임상적으로 파킨슨 증상, 자율신경계 장애, 소뇌 장애 증상이 두드러진다. 파킨슨 증상은 안정떨림, 경직, 운동완만 및 자세 불안정성으로 나타난다. 자율신경계장애는 위장관 장애 현상, 침흘림, 삼킴곤란, 변비, 기립저혈압, 다한증, 배뇨장애, 성기능장애, 안구건조증 등으로 나타난다. 소뇌장애가 발생할 경우에는 미세운동실조, 보행장애, 반복된 넘어짐 등이 나타나고, 발음장애, 안구운동의 장애도 나타날 수 있다. 다계통위축 환자에게 이러한 증상이 한꺼번에 나타나는 것은 아니며, 위에서 설명한 각 아형에 따라 초기에는 어떤 특정한 증상이 뚜렷하게 나타나다가 병이 진행되면서 다른 계통에 해당하는 증상이 나타난다. 이들 증상 외에도 약물요법으로 레보도파(levodopa)를 사용하는 경우, 약물에 의해 얼굴 부위에서 근육 긴장 이상과 흡기성 협착음이 나타나는 것이 특징이다. 다른 파킨슨 증후군(다양한 질환에 의해 파킨슨병과 유사한 증상이 나타나는 경우)과 달리 초기에 뚜렷한 인지기능 장애를 나타내는 경우는 드물다.
원인
다계통위축의 원인에 대해서는 아직 알려진 바가 없다. 일부 올리브다리뇌소뇌위축 환자의 경우 발병에 유전적 요소가 작용한다는 것이 알려져 있지만, 이러한 유전성 다계통위축은 현재 척수소뇌위축(spinocerebellar atrophy)이라는 독립된 범주로 분류하고 있다.
관련신체기관
뇌
진단
파킨슨 증상을 보이면서 초기에 두드러진 자율신경계 증상이나 소뇌 증상이 나타나면 다계통위축을 의심할 수 있다. 또한 다계통위축 환자는 파킨슨 증상을 보이더라도 전형적인 파킨슨병 환자와는 다소 다른 임상 양상을 나타낸다. 즉, 증상이 비교적 대칭적으로 나타나고 진행이 빠르며 레보도파에 반응이 좋지 않다는 점에서 파킨슨병과 구별된다.
검사
뇌 자기공명영상(뇌 MRI) 촬영을 시행하는데, 발병 초기에는 촬영 결과가 정상으로 해석되거나 정상과 이상의 경계부에 해당하는 이상 증상만 관찰될 수도 있다. 그러나 증상이 진행됨에 따라 다른 질병과 구별되는 다계통위축에 특징적인 양상이 MRI상에서 관찰된다. 그 외에 자율신경계검사 등을 시행할 수 있다.
치료
다계통위축 환자의 경우에도 파킨슨 증상을 완화하기 위해 레보도파를 사용하지만 약물에 대한 반응이 좋지 않다. 그 외에 기립저혈압 증상을 완화하기 위하여 염분 섭취를 권장하거나, 몸에서 배설되는 염분의 양을 줄이기 위하여 플루드로하이드로코티손(fludrohydrocortisone)을 사용할 수 있다.
경과/합병증
다계통위축 환자는 전형적인 파킨슨병 환자에 비해 비교적 증상이 빠르게 진행되는 편이다. 증상이 시작된 시점부터 약 3~5년 후에는 단독보행(자신의 힘만으로 걷는 것)이 어려워지고, 다양한 합병증이 발병할 수 있다.