급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증
[acute inflammatory demyelinating polyneuropathy]
말초신경에 염증이 생겨 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 수초가 벗겨져 발생하는 급성 마비성 질환
신체기관
신경
정의
말초신경에 염증이 생겨 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 ‘수초’라는 절연물질이 벗겨져 발생하는 급성 마비성 질환으로, 길랑바레 증후군(Guillain-Barre syndrome)으로도 불린다. 발생 빈도는 대개 연간 인구 10만명 당 1명의 빈도로 발병하고, 모든 연령에서 발병할 수 있으며, 소아 연령에서는 10만명 당 0.8명 정도의 빈도로 발생하는 것으로 추정된다. 남녀의 차이는 없으며 성인에게 더 흔하게 발생한다. 감기나 가벼운 열성 질환 등의 상기도 감염이나 비특이성 바이러스 감염을 앓고 평균 10일 전후에 갑자기 발생하는 질환으로, 주로 운동 신경에 문제를 일으키지만 감각 신경에도 문제를 일으킬 수 있다. 비교적 빠르게 진행되는 대칭성의 상행성 운동마비와 심부건 반사(Deep tendon reflex, 자극 중에 뇌를 거치지 않고 척추 뼈 속에 있는 척수를 돌아서 바로 반응을 보이는 경우, 무릎 뼈 아래쪽이나 상완근 말단부분 등에 물리적 자극을 가할 경우 자신도 모르게 다리가 튀어올라 간다든지 팔이 튀는 현상 등)의 저하나 소실을 특징으로 한다. 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(AID)의 다양한 아형들로는 급성 운동감각 축돌기 신경병, 급성 운동축돌기 신경병, 밀러-피셔 증후군 등이 있다.
원인
급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(AIDP)의 정확한 원인에 대해서는 아직 잘 알려져 있지 않다. AIDP 환자의 약 70%에서 운동마비가 나타나기 전에 상기도 감염, 폐렴, 바이러스 감염 등이 발생하는 것으로 보아, 외부 항원을 인식하는 항체가 자신의 신경을 공격하는 자가면역 질환이 그 원인 프로세스로 추정되고 있다.
증상
급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(AIDP)은 급속히 진행하는 대칭성 상행성 운동마비와 심부건 반사(Deep tendon reflex, 자극 중에 뇌를 거치지 않고 척추 뼈 속에 있는 척수를 돌아서 바로 반응을 보이는 경우, 무릎 뼈 아래쪽이나 상완근 말단부분 등에 물리적 자극을 가할 경우 자신도 모르게 다리가 튀어올라 간다든지 팔이 튀는 현상 등)의 저하와 소실을 특징으로 하며, 주된 증상은 운동신경계 증상이지만, 경미한 감각 이상을 동반한다. 상행성 마비는 발병 초기에 다리의 발 쪽부터 힘이 빠지는 증상으로 시작되고, 수일에 걸쳐 다리의 허벅지 쪽으로 마비가 진행되는 양상을 보인다. 대부분 다리가 팔보다 심하게 마비되며, AIDP 환자의 50%에서 양쪽 얼굴 마비 증상이 관찰된다. 1~3주에 걸쳐 운동마비가 진행하지만, 급격하게 진행하는 경우에는 수일 만에 정점에 이르는 경우도 있다. 또한 AIDP 환자의 약 1/3이 호흡곤란을 보이고, 약 50%에서 혈압 및 맥박의 변동, 요(소변) 정체 등 자율신경계 증상을 보인다. 4~9세 사이의 소아의 경우, 마비가 오기 전에 근육의 피로나 근육통을 호소할 수도 있다. 팔다리의 마비는 대개 다리에서부터 시작하여 위로 올라오게 되는데 진행 속도는 수일에서 수주로 다양하지만 발병 후 1~2주 동안에 심해져 최고에 이르는 경우가 많다. 심하게 진행되면 호흡곤란 및 연하곤란의 증상을 보일 수도 있다. 발병 후 2~3주부터 증상이 차차 호전되어 발병순서의 역방향으로 회복되기 시작한다.
진단/검사
급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(AID)의 다양한 아형들로는 급성 운동감각 축돌기 신경병, 급성 운동축돌기 신경병, 밀러-피셔 증후군 등이 있다. 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 환자의 특징적인 임상 양상과 진행 양상, 그리고 신경전도 검사 소견과 함께 뇌척수액 검사 상 발견되는 알부민-세포 해리반응, 그리고 특징적인 항-강글리오사이드 항체 등을 검출하여 진단할 수 있다. 뇌척수액 검사에서 뇌척수액 단백이 정상의 2배 이상 상승될 수 있고, 신경근 전도 검사에서 특징적인 말초신경 소견을 보인다.
치료
고용량의 면역글로불린 정맥주사나 혈장분리 교환술을 치료적 목적으로 시행할 수 있다. 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(AIDP)는 진행이 빠르기 때문에 대개 집중 치료실에서 치료하게 되며, 약 30%의 환자가 인공호흡기를 필요로 한다.
경과/합병증
운동마비 증상이 시작되어 최고조에 이른 후부터 서서히 증상이 호전된다. 대부분은 2개월에서 18개월 이내에 완전히 회복되지만, 그 이상 마비가 지속되면 완전한 회복을 기대하기는 어렵다. 6개월이 경과하면 약 85%의 환자는 혼자 걸을 수 있을 만큼 회복되지만, 운동마비 증상이 현저하였던 환자는 다양한 정도의 운동 장애가 남을 수 있다. 약 3% 정도에서 재발하는 것으로 알려져 있다. 초기에 호흡곤란 및 연하곤란의 증상을 잘 치료하지 않으면 생명이 위태로운 경우가 발생할 수 있다.
예방방법
특별한 예방방법은 없다.