박리성 간질성 폐렴
[desquamative interstitial pneumonia]
갈색색소를 포함한 폐포 대식세포들의 침윤이 주로 폐포와 그 내강에 치밀하게 침착해 있는 특발성 간질성 폐렴의 한 형태
신체기관
폐
정의
특발성 간질성 폐렴(IIP)의 한 형태로 병리학적으로 호흡 세기관지염 관련 간질성 폐질환(Respiratory Bronchiolitis-associated Interstitial Lung Desease: RB-ILD)과 비슷한 소견을 보이며, 갈색색소를 포함한 폐포 대식세포들이 주로 폐포(허파꽈리) 내강 내에 치밀하게 침착해 있다. 박리성 간질성 폐렴은 잘못 붙여진 명칭으로 실제로는 탈락 및 박리 현상은 없다.
원인
일반적으로 30갑년 정도의 흡연력을 가지고 있는 40-50대에 호발하며, 남성의 유병율이 여성보다2배 정도 높다. 흡연과의 관련성이 매우 높은 것으로 알려져 있으나 비흡연자에게도 발생이 보고되고 있다. 그 외 소화제분말, 디젤 증기, 베릴륨이나 구리 먼지, 납 땜 연기 또는 직물노동자 중 나이론 필라멘트에 노출된 경우에도 발생할 수 있다고 보고 되고 있다. 계면활성제(surfactant, 폐포의 구조를 유지하는 데 도움을 줌) 기능의 유전적 손상과 관계되어 있다고 알려져 있다.
증상
박리성 간질성 폐렴(DIP)은 그 빈도가 전체 간질성 폐렴 환자의 3% 미만인 드문 질환이며, 30~40대에 주로 발생하고 대부분이 흡연자이다. 기침과 호흡곤란이 수개월에 걸쳐 나타나고 폐 확산능력의 감소를 동반한 제한성 변화와 저산소혈증이 관찰된다.
진단/검사
방사선학적으로 이 질환이 의심될 경우 흉강경 및 개흉술을 통한 조직검사로 진단할 수 있다. 검사 방법은 아래와 같다. 1) 방사선학적 검사 흉부 X-선과 고해상도 전산화 단층촬영(HRCT)에서 미만성 간유리 음영(넓은 부위에 뿌옇게 보이는 영상)이 주로 폐 아래 부분에 관찰된다. 20% 정도의 환자에서는 정상 흉부 X-선 소견을 보일 수 있다. 2) 조직검사 증상 부위가 비교적 균일하게 분포하면서 증상 부위 자체도 폐포 대식세포들의 폐포 내 삼출이 주 소견이고, 간질은 거의 변화가 없거나 약하게 염증 세포 침윤만 관찰된다. 제2형 상피세포가 증가할 수도 있다.
치료
금연이 가장 중요하고 필수적인 요소일 것이다. 그 외 스테로이드치료를 받을 수 있다.
경과/합병증
10년 생존율이 70% 이상으로 특발성 폐섬유화증(IPF)보다 훨씬 예후가 좋다.
식이요법/생활가이드
금연이 필수적이다.