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클리닉

다발성경화증, 시신경척수염 클리닉

담당교수

신경과 성정준, 김성민, 신제영, 권영남 교수


진료시간

화요일 오전 클리닉 진료 (심층진료의 경우 화요일 오후 진료)


소개

1. 다발성경화증(Multiple sclerosis, MS)

(1) 다발성 경화증은 뇌, 척수, 시신경으로 구성된 중추신경계에 염증성병변이 발생하는 만성 탈수초성질환입니다.

(2) 발병기전: 다발성 경화증은 면역 세포가 자기 자신의 장기에 대해 과다한 면역반응을 일으키는 자가면역(autoimmunity)기전으로 인해 발생합니다. 자세히는 활성화된 T림프구가 혈뇌장벽(blood brain barrier, BBB)를 통과하여 중추신경계 내부로 들어가 신경을 손상시키는 것이 그 원인으로 알려져 있습니다(그림 1). 대표적인 약제인 Natalizumab은 T림프구가 중추신경계 내부로 들어가는 과정을 막아 다발성 경화증의 재발을 막기도 합니다. BBB를 통과하는데 필수적인 물질인 integrin에 대한 monoclonal antibody로써 다양한 임상시험을 통해 MS의 재발율을 유의하게 감소시킴을 증명하였습니다. 이러한 약제를 통한 재발율 감소 효과는 T-lymphocyte에 의한 다발성 경화증 발병기전을 증명하는 좋은 예이기도 합니다. 이 외에도 최근까지 매년 새로운 약제들이 출시되고 있으며, 다양한 기전으로 질병발생 과정 중 면역기능을 조절하는 질병 조절 약제들을 사용합니다. 

(3) 다발성 경화증은 주로 20-30대에 주로 발생하며 인종에 따라 다르지만 여자에서 약 1.5 -2배 더 흔하게 발병합니다. 다발성 경화증의 유병율(prevalence)은 인종 및 지역에 따라 매우 큰 차이를 보이며 북유럽 스웨덴의 경우 약 150/10만명 정도의 높은 유병율을 보이는 반면 국내와 일본 등지의 다발성 경화증 유병율은 5/10만명 정도로 알려져 있습니다. 또한 최근의 연구에서 비타민D의 체내 농도가 다발성경화증의 재발율과 연관이 있다는 연구결과가 발표되기도 하였습니다.


  다발성경화증의 발병기전그림 1. 다발성경화증의 발병기전


(4) 증상: 다발성 경화증의 병변은 중추신경계 어디에도 발생할 수 있기 때문에 병변의 위치에 따라 매우 다양한 증상이 나타납니다. 병변이 시신경에 있을 경우 시력의 감소 및 중심 맹점 등의 증상이 나타나며 대뇌에 있을 경우 감각 및 운동 장애, 인지기능 장애 등이, 뇌간에 있을 경우 복시 및 어지럼증이, 소뇌에 있을 경우 어지럼증 및 떨림증 등이, 척수에 있을 경우 감각 및 운동장애 및 배뇨장애 등이 나타날 수 있습니다. (그림 2)

다발성 경화증 병변 위치에 따른 다양한 증상그림 2. 다발성 경화증 병변 위치에 따른 다양한 증상


(5) 질병의 경과 및 예후: 대부분의 환자들은 재발 및 완화(relapsing and remitting)하는 질병 경과를 보이다가 질병 후기에는 진행형(secondary progressive)의 경과를 보입니다. 다만 일단 진행형으로 이환 될 경우에는 재발 및 완화 단계에 비해 치료가 어려울 수 있으므로 다발성 경화증은 조기 치료가 중요합니다. (그림 3)

다양한 다발성 경화증의 임상 경과그림 3. 다양한 다발성 경화증의 임상 경과


2. 시신경척수염 범주질환 (데빅병, neuromyelitisoptica spectrum disorder, NMOSD)

(1) 시신경 척수염은 다발성 경화증과 매우 유사한 증상을 보이지만 발병 기전 및 원인이 다르고 또한 치료가 다르기 때문에 초기 진단이 매우 중요합니다.

(2) 발병기전: 시신경척수염 환자들의 대부분에서 자가면역 항체인 시신경척수염항체(아쿠아포린4항체)가 발견되며 이를 통해 시신경척수염을 확진할 수 있습니다. 

(3) 시신경척수염은 여성에게 더 흔하며 그 비율이 여성: 남성 = 9 : 1로 매우 심한 여성 편중현상을 보입니다.

(4) 증상: 다발성 경화증과 매우 유사하여 감별이 어려우나 시신경척수염의 병변의 경우 뇌보다는 척수의 증상이 더 흔하여 하지의 마비 증상이 더 심하고, 시력 손실이 더 심하며, 재발율이 높은 것이 일반적입니다.

(5) 경과 및 예후: 다발성 경화증과 마찬가지로 만성적으로 반복적인 재발을 하며 초기에 정확한 진단이 되지 않으면 예후가 좋지 않을 수 있습니다. 재발했을 경우에는 빠르게 급성기 치료를 시행하여 장애를 최소화해야 합니다. 재발을 많이 할수록 장애가 축적되어 커질 수 있으므로 정확한 진단으로 재발을 막는 치료가 장기적으로 필요합니다. 


3. 항MOG항체 질환 (Myeline oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disease, MOGAD) 

(1) 항MOG항체 질환은 중추신경계의 염층성 탈수초성 질환으로 시신경염(optic neuritis), 횡단성척수염(transverse myelitis), 파종성뇌척수염(ADEM), 피질부위 뇌염(cortical encephalitis) 등 다양한 형태로 발생하며, 성인에서는 주로 시신경염, 소아에서는 주로 뇌척수염으로 잘 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

(2) 발병기전 : 혈관주위 및 백질의 탈수초성 변화가 병리 특성으로 알려져 있으며, 혈청 및 뇌척수액에서 질병특이적인 자가면역항체인 MOG 항체의 검출이 진단에 중요한 역할을 합니다. 

(3) 항MOG항체 질환은 성별간 발생률 차이가 적습니다.

(4) 증상: 발현양상 및 침범부위에 따라서 반복적인 시력저하, 인지기능 및 의식변화, 하지마비, 대소변장애, 성기능장애 등 다양한 양상으로 발현할 수 있습니다.

(5) 경과 및 예후: 다발성경화증 및 시신경척수염과 마찬가지로 아형에 따라 반복적인 재발을 할 수 있으며, 초기의 적절한 진단이 예후에 중요한 영향을 미칠 수 있습니다. 재발할 경우 빠르게 급성기 치료가 필요하며, 대부분의 경우 재발 방지를 위한 장기적인 면역치료가 필요합니다.


대상

다발성 경화증, 시신경척수염, 항MOG항체 질환, 척수염, 시신경염 등의 중추신경계 자가면역 질환 환자


치료

다발성 경화증, 시신경척수염의 치료는 급성기 재발의 치료, 만성기 재발의 예방, 그리고 증상 치료로 이루어집니다.


1. 급성기 재발의 치료

고용량의 정맥 스테로이드 주사 요법이 일반적으로 사용되며 이에 반응이 불충분할 경우 혈장교환술(plasmapheresis)을 시도해 볼 수 있습니다. 다만 이러한 급성기 재발 치료의 경우 재발 이후 시간이 오래 경과하면 그 효과가 감소하므로 재발 후 수일 이내에 병원에 방문하여 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다. 특히 시신경척수염의 경우 조기에 혈장교환술을 시행하여 원인 항체인 시신경척수염항체를 제거하면 재발 후에도 신경학적 증상이 상당 부분 호전되는 것으로 알려져 있습니다.  


2. 만성기 재발의 예방

(1) 다발성 경화증

인터페론(Interferon beta), 코팍손, 알렘투주맙, 나탈리주맙(Natalizumab) 등의 주사 약물이 다발성 경화증의 재발을 효과적으로 감소시키고 환자의 기능 저하악화를 예방할 수 있습니다. 이외에 환자들의 삶의 질 개선 등의 목적으로 주사제가 아닌 경구 약제인 오바지오(teriflunomide), 텍피데라(dimethyl fumarate), 피타렉스(fingolimod) 및 마벤클라드(cladribine)가 다발성 경화증환자들의 재발율 감소와 disability 예방에 그 효과를 입증하여 사용되고 있습니다. 다발성 경화증은 언급한 약물 이외에도 새로운 신약 들이 지속적으로 개발되고 있는 질환입니다.


(2) 시신경척수염

만성기 치료로써는 면역억제제인 아자시오프린(azathioprine), 마이코페놀레이트(mycophenolate)나 리툭시맙(rituximab)을 주로 사용하며 시신경척수염은 다발성 경화증과 치료가 다르므로 초기의 정확한 진단이 매우 중요합니다. 최근 FAD 승인된 약제가 국내사용을 준비 중으로 치료 선택의 폭이 넓어질 것으로 예상됩니다.


(3) 항MOG항체 질환

재발예방을 위해서 다양한 면역치료들이 사용되며, 경구 스테로이드, 아자티오프린(Azathioprine), 메토트렉산(methotrexate), 마이코페놀산(Mycophernolate mofetil), 면역글로불린 주사(IVIg), 및 리툭시맙(rituximab) 등 다양한 치료들이 활용되며, 항MOG항체 역가의 측정을 통해 재발위험을 예측하고, 치료를 결정하는데 도움을 받기도 합니다.


3. 증상 치료

다발성 경화증, 시신경척수염, 항MOG항체질환 환자들은 우울, 통증, 만성 피로, 배뇨배변 장에 등의 증상을 호소할 수 있으며 이에 대한 적극적인 증상 치료를 통해 삶의 질을 개선할 수 있습니다.

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