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클리닉

다발성경화증, 시신경척수염 클리닉

담당교수

신경과 김성민 교수


진료시간

화요일 오전 클리닉 진료 (심층진료의 경우 화요일 오후 진료)


소개

1. 다발성경화증(Multiple sclerosis, MS)

(1) 다발성 경화증은 뇌, 척수, 시신경으로 구성된 중추신경계에 염증성병변이 발생하는 만성 탈수초성질환입니다.

(2) 발병기전: 다발성 경화증은 면역 세포가 자기 자신의 장기에 대해 과다한 면역반응을 일으키는 자가면역(autoimmunity)기전으로 인해 발생합니다. 자세히는 활성화된 T림프구가 혈뇌장벽(blood brain barrier, BBB)를 통과하여 중추신경계 내부로 들어가 신경을 손상시키는 것이 그 원인으로 알려져 있습니다(그림 1). 최근 개발된 약제인 Natalizumab은 T림프구가 중추신경계 내부로 들어가는 과정을 막아 다발성 경화증의 재발을 막기도 합니다.  penetration하는데 필수적인 물질인 integrin에 대한 monoclonal antibody로써 다양한 임상시험을 통해 MS의 재발율을 유의하게 감소시킴을 증명하였습니다. 이러한 약제를 통한 재발율 감소 효과는 T-lymphocyte에 의한 다발성 경화증 발병기전을 증명하는 좋은 예이기도 합니다.

(3) 다발성 경화증은 주로 20-30대에 주로 발생하며 인종에 따라 다르지만 여자에서 약 1.5 -2배 더 흔하게 발병합니다. 다발성 경화증의 유병율(prevalence)은 인종 및 지역에 따라 매우 큰 차이를 보이며 북유럽 스웨덴의 경우 약 150/10만 정도의 높은 유병율을 보이는 반면 국내와 일본 등지의 다발성 경화증 유병율은 5/10만 이하로 알려져 있습니다. 또한 최근의 연구에서 비타민D의 체내 농도가 다발성경화증의 재발율과 연관이 있다는 연구결과가 발표되기도 하였습니다.


 

그림 1. 다발성경화증의 발병기전


(4) 증상: 다발성 경화증의 병변은 중추신경계 어디에도 발생할 수 있기 때문에 병변의 위치에 따라 매우 다양한 증상이 나타납니다. 병변이 시신경에 있을 경우 시력의 감소 및 중심 맹점 등의 증상이 나타나며 대뇌에 있을 경우 감각 및 운동 장애, 인지기능 장애 등이, 뇌간에 있을 경우 복시 및 어지럼증이, 소뇌에 있을 경우 어지럼증 및 떨림증 등이, 척수에 있을 경우 감각 및 운동장애 및 배뇨장애 등이 나타날 수 있습니다. (그림 2)


그림 2. 다발성 경화증 병변 위치에 따른 다양한 증상


(5) 질병의 경과 및 예후: 대부분의 환자들은 재발 및 완화(relapsing and remitting)하는 질병 경과를 보이다가 질병 후기에는 진행형(secondary progressive)의 경과를 보입니다. 다만 일단 진행형으로 이환 될 경우에는 재발 및 완화 단계에 비해 치료가 어려울 수 있으므로 다발성 경화증은 조기 치료가 중요합니다. (그림 3)


 

그림 3. 다양한 다발성 경화증의 임상 경과


2. 시신경척수염(데빅병, neuromyelitisoptica, NMO)

(1) 시신경 척수염은 다발성 경화증과 매우 유사한 증상을 보이지만 발병 기전 및 원인이 다르고 또한 치료가 다르기 때문에 초기 진단이 매우 중요합니다.

(2) 발병기전: 시신경척수염 환자들의 대부분에서 자가면역 항체인 시신경척수염항체(아쿠아포린4항체)가 발견되며 이를 통해 시신경척수염을 확진할 수 있습니다. 현재 서울대병원에서는 아쿠아포린4항체 검사를 자체 시행하고 있습니다.

(3) 시신경척수염은 여성에게 더 흔하며 그 비율이 여성: 남성 = 9 : 1로 매우 심한 여성 편중현상을 보입니다.

(4) 증상: 다발성 경화증과 매우 유사하여 감별이 어려우나 시신경척수염의 병변의 경우 뇌보다는 척수의 증상이 더 흔하여 하지의 마비 증상이 더 심하고, 시력 손실이 더 심하며, 재발율이 높은 것이 일반적입니다.

(5) 경과 및 예후: 다발성 경화증과 마찬가지로 만성적으로 반복적인 재발을 하며 초기에 정확한 진단이 되지 않으면 예후가 좋지 않을 수 있습니다.    


대상

다발성 경화증, 시신경척수염, 척수염, 시신경염 등의 중추신경계 자가면역 질환 환자

 


치료

다발성 경화증, 시신경척수염의 치료는 급성기 재발의 치료, 만성기 재발의 예방, 그리고 증상 치료로 이루어집니다.


1. 급성기 재발의 치료

고용량의 정맥 스테로이드 주사 요법이 일반적으로 사용되며 이에 반응이 불충분할 경우 혈장교환술(plasmapheresis)을 시도해 볼 수 있습니다. 다만 이러한 급성기 재발 치료의 경우 재발 이후 시간이 오래 경과하면 그 효과가 감소하므로 재발 후 수일 이내에 병원에 방문하여 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다. 특히 시신경척수염의 경우 조기에 혈장교환술을 시행하여 원인 항체인 시신경척수염항체를 제거하면 재발 후에도 신경학적 증상이 상당 부분 호전되는 것으로 알려져 있습니다.


2. 만성기 재발의 예방

(1) 다발성 경화증

인터페론(Interferon beta), 나탈리주맙(Natalizumab) 등의 주사 약물이 다발성 경화증의 재발을 효과적으로 감소시키고 환자의 기능 저하악화를 예방할 수 있습니다. 이외에 최근 환자들의 삶의 질 개선 등의 목적으로 주사제가 아닌 경구 약제인 길레냐(fingolimod)가 다발성 경화증환자들의 재발율 감소와 disability 예방에 그 효과를 입증하여 최근 사용되고 있습니다. 다발성 경화증은 언급한 약물 이외에도 새로운 신약 들이 지속적으로 개발되고 있는 질환입니다.

(2) 시신경척수염

만성기 치료로써는 면역억제제인 아자시오프린(azathioprine)이나 리툭시맙(rituximab)을 주로 사용하며 시신경척수염은 다발성 경화증과 치료가 다르므로 초기의 정확한 진단이 매우 중요합니다.


3. 증상 치료

다발성 경화증, 시신경척수염 환자들은 우울, 통증, 만성 피로, 배뇨배변 장에 등의 증상을 호소할 수 있으며 이에 대한 적극적인 증상 치료를 통해 삶의 질을 개선할 수 있습니다.

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