특발성 기질화 폐렴
[cryptogenic organizing pneumonia]
정의
원인이 명확하지 않은 기질화 폐렴을 말하는데, 기질화 폐렴이란 섬유 모세포 혹은 근섬유 세포를 포함한 육아조직이 폐포(허파꽈리)와 세기관지 내에 증식하는 폐질환이다. 이전에 사용되던 폐쇄 세 기관지 기질화 폐렴(Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia, BOOP)이라는 용어와 혼용되기도 하였으나 기도질환으로 혼동될 수 있어 현재는 COP로 통일되어 사용된다.
원인
정의에 따라 원인을 알 수 없다.
증상
남자와 여자에게 같은 비율로 발생하며, 평균 연령은 50~60세이다. 흡연과는 무관한 병으로 알려져 있다. 임상 증상은 평균 3개월 이하로 급성 혹은 아급성의 경과를 보이며 기침, 호흡곤란, 발열 등을 호소한다. 특히 특발성기질화폐렴 환자의 절반 정도에서는 감염성 폐렴으로 오인되어 수 주간의 항생제 치료를 시행한 뒤 진단되기도 한다.
진단/검사
흉부 CT에서 폐경화 소견과 간유리 음영이 관찰되며, 대부분 양측성이고 폐 하부를 침범한다. 기관지 내시경을 통해 감염을 배제한 후 확진을 위해서는 폐생검이 필요하다.
치료
스테로이드를 통한 약물 치료가 치료의 근간이며 치료를 하지 않을 경우 자연 회복되는 경우는 드물다. 스테로이드는 임상적으로 효과가 빠를 뿐만 아니라 방사선학적으로도 흔적을 남기지 않고 음영이 사라진다. 그러나 스테로이드를 감량하거나 치료를 조기에 중지했을 경우 재발하는 경우가 흔하다. 스테로이드 효과는 잘 알려져 있으나 용량과 사용 기간에 대해서는 명확하지 않다. 스테로이드를 써서 증상이 호전되면 3~6개월 후에는 중지할 수 있으나 재발소견이 보일 경우 적극적으로 재치료를 해야 한다. 스테로이드 반응이 느리거나 치료 기간이 길어질 경우 사이클로포스파마이드(Cyclosphosphamide)나 아자티오프린(azathioprine)과 같은 세포독성 약제(cytotoxic drug)를 사용하기도 하지만 그 효과가 명확하지 않다.
경과/합병증
스테로이드 치료를 할 경우 환자의 2/3는 증상이 사라지고 흉부 X선도 정상화되지만, 나머지 1/3은 병이 계속 진행된다. 대부분의 환자는 수주 혹은 3개월 이내에 호전되나 반응이 빠른 경우도 있고 병의 경과가 좋은 편이다. 재발 빈도는 13~58%까지 다양하게 보고되어 있으며 사망률의 증가나 장기간의 기능적 변화와는 관계가 없다.