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어린이병원 소식
모야모야병 어린이 1,000명 수술
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등록일 2017-02-07 조회 1095

모야모야병 어린이 1,000명 수술
서울대 어린이병원, 단일기관으로는 세계 최초
원인 유전자 구명, 교과서 저술 등 연구 활동에도 독보적
 

  서울대 어린이병원은 지난달 1,000명 째 모야모야병 어린이를 수술했다. 단일기관으로는 세계 최초로, 1987년 4월, 혈관간접문합술(EDAS수술)을 시행한 이래 꾸준한 진료로 이룬 결과다.

  2008년 이래로 거의 매해 100례 이상 모야모야병 수술을 시행하고 있으며, 지난해 117건을 포함, 지금까지 총 1900례 이상 모야모야병 수술을 시행했다. * 1명의 모야모야 환자에게 2번 수술하는 것이 보통입니다

  이번에 수술한 1,000번째 환자는 12세 여아로 지난해 간헐적 위약과 경련으로 입원해 지난달 좌측 반구와 후두엽에 혈관간접문합 수술을 받았다. 건강한 모습으로 퇴원한 환자는 다음달 우측 반구 수술이 예정돼 있다. 

  서울대 어린이병원은 뇌신경계 환자를 위한 환자중심 통합진료를 시행하고 있으며 특히, 소아청소년과, 소아재활의학과와 함께 별도의 소아청소년뇌신경센터를 운영해 모야모야병 환자를 치료하고 있다. 

A: (수술전) 중대뇌동맥의 혈관 분포
B: (수술후) EDAS 수술 후 새로 생긴 혈관들

  모야모야병은 특별한 원인 없이 뇌에 피를 공급하는 혈관이 서서히 좁아져 막히는 병이다. 어린이들은 주로 일시적 마비 증상으로 병원을 찾게 되며, 두통, 경련이 나타나는 경우도 있다. 심한 경우 뇌경색과 뇌출혈도 동반된다. 수술후 80% 이상의 환자는 증상이 없이 정상적인 생활이 가능하다. 수술후의 통합적 관리가 요구된다. 

  김승기 교수는 “현재까지 모야모야병의 유일한 치료방법은 수술이기 때문에 무엇보다 임상경험이 중요하다. 이번 서울대 어린이병원의 수술 환자 1,000명 돌파는 모야모야병의 치료와 관리에 중요한 의미가 있다”고 전했다.  

  뇌신경센터 의료진은 2010년 410명 환자의 수술치료 경험을 정리해 미국신경학회의 공식 잡지에 게재했고, ‘Moyamoya Disease Update’라는 영문교과서를 출간했다. 또한, 2012년 보건복지부 희귀질환 진단치료기술개발 연구사업 ‘소아청소년 뇌신경계 희귀질환 집중연구센터’로 선정돼 모야모야병 뿐 아니라 소아청소년의 뇌신경계 희귀질환에 대한 중개연구를 수행중에 있다.  2015년에는 모야모야병을 유발하는 유전자 (RALDH)를 세계최초로 발굴하여 학계에 보고하여 그 역량을 전 세계적으로 인정받고 있다.

  이밖에 모야모야병에 대한 전문적 관리를 위한 ‘모야모야병 클리닉’을 준비하고 있으며, 2007년부터 매년 두 차례 모야모야병에 대한 공개강좌와 상담을 개최해 올바른 정보 제공과 소통을 지속하고 있다.  

<서울대 어린이병원 소아청소년뇌신경센터 교수진>
소아신경외과; 왕규창, 김승기, 피지훈, 이지연 
소아신경과; 김기중, 채종희, 임병찬
소아재활의학과; 방문석, 신형익, 김기원
 

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